Холангиокарцинома – рак желчных протоков. Он поражает эпителий внутри- или внепеченочного желчного дерева, то есть ткань, состоящую из близко расположенных клеток, образующих совокупность каналов, собирающих желчь. Желчь — желтоватая вязкая жидкость, вырабатываемая печенью, отсюда и возможность развития внутри- или внепеченочных заболеваний.

Несмотря на до сих пор малоизвестную распространенность заболевания, холангиокарцинома составляет почти 3% случаев рака желудочно-кишечного тракта и около 10–15% злокачественных опухолей гепатобилиарной системы. В развитии данной патологии отмечается незначительное преобладание мужского пола. Кроме того, заболевание развивается в среднем между 50 и 70 годами.

Причина развития этой опухоли до сих пор неясна. Тем не менее, может показаться, что его возникновение носит спорадический характер, то есть затрагивает только определенных лиц в популяции без существования определенной «цепи передачи». (1)

Этот рак может развиться при:

– внутрипеченочные желчные протоки. Эти пути состоят из мелких протоков (каналиков), протоков Сельдя и желчных протоков. Этот набор каналов объединяется, образуя общий левый и правый канал. Они покидают печень и, в свою очередь, образуют общий внепеченочный проток. Особая форма опухоли, поражающая место соединения правого и левого печеночных протоков, называется: опухоль Клацкина;

– внепеченочные желчные протоки, состоящие из главного желчного протока и добавочного желчного протока.

Симптомы, связанные с этим типом рака, различаются в зависимости от внутри- или внепеченочного поражения. Кроме того, клинические проявления обычно появляются, когда заболевание находится на поздней стадии своего развития.

Это редкое заболевание, частота встречаемости которого составляет 1 на 100 человек. (000)

Симптомы заболевания появляются на запущенной стадии и различны в зависимости от локализации опухоли.

Действительно, в случае внепеченочной опухоли сопутствующими симптомами являются: (1)

– холестатические проявления: стул светлый, желтуха, темная моча, зуд и др.;

- дискомфорт;

- потеря веса;

– чувство усталости и слабости.

В контексте внутрипеченочного поражения заболевание определяется скорее по дискомфорту и специфическим абдоминальным симптомам, таким как:

- потеря веса;

– анорексия;

- боль в животе.

С заболеванием могут быть связаны и другие симптомы: (2)

- высокая температура ;

– зудит;

– боли в верхней правой части живота.

Заболевание определяется в несколько стадий: (3)

– стадия 1а: рак локализуется внутри желчных протоков;

– стадия 1б: рак начинает распространяться и распространяться по лимфатическим сосудам;

– 2 стадия: рак начинает распространяться по тканям (преимущественно печени) и лимфатическим сосудам;

– 3 стадия: рак присутствует в метастатической форме в большинстве кровеносных и лимфатических сосудов;

– 4 стадия: рак распространяется на все органы.

Точная причина рака желчных протоков до сих пор неизвестна. Однако факторы риска развития холангиокарциномы лучше изучены.

Рак возникает в результате мутаций носителя генетической информации клеток: ДНК.

Эти генетические мутации внутри клеток приводят к ускоренному развитию и неконтролируемому росту клеток, что приводит к образованию скопления клеток, называемого опухолью.

Если рак не диагностирован вовремя и/или не начато своевременное лечение, опухоль может увеличиться в размерах и распространиться непосредственно на другие части тела или by кровоток. (3)

Холангиокарцинома характеризуется опухолью, поражающей желчные протоки. Обычно оно развивается медленно, и его переход в метастатическое состояние также происходит медленно.

Кроме того, скрининг заболевания часто проводится на поздней стадии опухоли.

Опухоль может вырасти на любом уровне желчного протока и блокировать отток желчи.

Хотя точное происхождение заболевания до сих пор неизвестно, многие факторы риска, связанные с этим заболеванием, очевидны. В частности, это касается: (2)

• наличие кист в желчных протоках;
• хроническое воспаление желчных протоков или печени;
• первичный и вторичный склерозирующий холангит (некротическое воспаление желчных протоков, вызывающее их сужение и нарушение нормального оттока желчи);
• язвенный колит (хроническое воспалительное заболевание толстого кишечника);
• хроническое брюшнотифозное носительство (развитие брюшного тифа, происхождение которого происходит от инфекционного агента и может передаваться от одного человека к другому);
• паразитарные инфекции, вызванные Опистохис виверрини пара Клонорхис китайский;
• воздействие торотраста (контрастного вещества, используемого в рентгеновских снимках).

 В развитии этого типа опухоли играют роль и другие личные факторы: (3)

• возраст; люди старше 65 лет имеют более высокий риск развития заболевания;
• воздействие некоторых химических веществ. Воздействие торотраста является наиболее показательным примером. Действительно, было доказано, что воздействие этого химического агента, широко использовавшегося в рентгенографии до его запрета в 1960-х годах, увеличивает риск развития холангиокарциномы. Другие химические вещества также повышают риск развития заболевания, например, асбест или ПХД (полихлорированные бифенилы). Первый долгое время использовался в качестве огнезащитного материала в строительстве, строительстве и промышленности. ПХБ также часто используются в промышленности и строительстве. Эти химические вещества теперь подлежат строгим правилам;
• наличие гепатита В или С;
• наличие цирроза печени;
• заражение ВИЧ (вирус иммунодефицита человека);
• диабет I и II типа;
• ожирение;
• табак.

Для постановки диагноза заболевания необходимо провести различные скрининговые тесты на рак желчных протоков. (3)

• Анализ крови используется при диагностике холангиокарциномы. Фактически, когда опухоль развивается в желчных протоках, раковые клетки выделяют определенные характерные химические вещества, которые можно определить с помощью анализа крови. Однако эти маркеры могут высвобождаться и при других условиях. Присутствие этих веществ не связано систематически с развитием рака желчных протоков;
• сканер желчевыводящих путей дает возможность получить изображение внутренней части этой части тела с целью выявления каких-либо отклонений;
• томография посредством серии рентгеновских снимков печени позволяет более детально проанализировать этот орган посредством трехмерных изображений;
• МРТ (магнитно-резонансная томография) с использованием системы магнитных полей и радиоволн для получения изображения внутренней части печени;
• ретроградная холангиопанкреатографическая эндоскопия – средство более детального выявления нарушений желчевыводящих путей;
• чрескожная чреспеченочная холангиография также используется для получения детального обзора желчного пузыря;
• биопсия позволяет подтвердить диагноз.

Большинство случаев рака желчных протоков неизлечимы. Однако лечение заболевания часто носит специфический симптоматический характер.

Наблюдение за пациентами осуществляется благодаря многопрофильной команде, состоящей из набора специалистов (хирурги, онколог, рентгенолог, медсестры, гастроэнтеролог и т. д.). (3)

Предлагаемое лечение зависит от симптомов, а также от прогрессирования рака.

На 1 и 2 стадиях возможна операция по обновлению части желчного пузыря, желчных протоков или печени.

На 3 стадии шансы на успех лечения зависят от уровня поражения лимфатических сосудов.

Наконец, на 4-й стадии уровень успеха лечения относительно низок.

Лечение заболевания может привести к хирургическим вмешательствам, позволяющим обновить раковые ткани: часть желчных протоков, содержащих раковые клетки, желчный пузырь, пораженные определенные лимфатические сосуды или даже часть печени.

Обычно от 20% до 40% людей, перенесших операцию, выживают в течение 5 и более лет после операции.

На фоне болей в животе, желтухи и др. иногда необходима разблокировка желчных протоков. Этот выброс осуществляется с помощью тонкой трубочки, пропущенной через желчные протоки.

Лучевая терапия не является обычным методом лечения холангиокарциномы, однако она может быть эффективной для уменьшения симптомов, а также ограничения распространения метастазов. Существует два типа лучевой терапии: внешняя лучевая терапия и внутренняя лучевая терапия.

Кроме того, лучевая терапия может вызывать побочные эффекты, такие как тошнота, рвота или даже сильная усталость.

Химиотерапия также используется в целях, аналогичных лучевой терапии. Или для уменьшения симптомов, чтобы ограничить распространение опухоли и увеличить продолжительность жизни пострадавшего. Химиотерапию часто комбинируют с лучевой терапией. Побочные эффекты, связанные с химиотерапией, также связаны с лучевой терапией и выпадением волос.

Некоторые исследования показали преимущества, связанные с комбинацией двух препаратов, используемых в химиотерапии (цисплатин и гемцитабин).

На сегодняшний день методы лечения, связанные с раком желчных протоков, не так эффективны, как методы, связанные с другими видами рака. Поэтому многие исследования сосредоточены на этом типе рака, чтобы найти лучшие способы лечения этого заболевания.

Кроме того, продолжаются исследования по разработке таргетной терапии. Это препараты, действующие на определенную стадию развития рака.