Холестеатома представляет собой массу, состоящую из клеток эпидермиса, расположенную за барабанной перепонкой, которая постепенно прорастает в структуры среднего уха, постепенно повреждая их. Холестеатома чаще всего возникает вследствие хронической инфекции, которая осталась незамеченной. Если не лечить вовремя, это может разрушить среднее ухо и привести к глухоте, инфекции или параличу лицевого нерва. Он также может распространиться на внутреннее ухо и вызвать головокружение даже структур головного мозга (менингит, абсцесс). Диагноз основывается на обнаружении беловатого образования в наружном слуховом проходе. Сканирование камня завершает оценку, выявляя распространение этой массы внутри структур уха. Холестеатома требует быстрого лечения. Он полностью удаляется во время операции, проходя через заднюю часть уха. Второе хирургическое вмешательство может быть показано для обеспечения отсутствия рецидива и реконструкции косточек на расстоянии.

Холестеатома была впервые описана в 1683 году под названием «кариес уха» Жозефом Дюверну, отцом отологии, раздела медицины, специализирующегося на диагностике и лечении заболеваний. человеческого уха.

Холестеатома определяется наличием эпидермиса, то есть кожи, внутри полостей среднего уха, в барабанной перепонке, за барабанной перепонкой и/или в сосцевидном отростке, участках, обычно лишенных кожи.

Это скопление кожи, которое выглядит как киста или карман, заполненный кожными чешуйками, постепенно увеличивается в размерах, что приводит к хронической инфекции среднего уха и разрушению окружающих костных структур. Поэтому холестеатому называют опасным хроническим отитом.

Различают два типа холестеатомы:

• Приобретенная холестеатома: это наиболее распространенная форма. Он формируется из ретракционного кармана барабанной перепонки, который постепенно проникает в сосцевидный отросток и среднее ухо, разрушая соприкасающиеся с ним структуры;
• врожденная холестеатома: это составляет от 2 до 4% случаев холестеатомы. Возникает из эмбрионального остатка кожи среднего уха. В результате этого остатка постепенно образуются новые остатки кожи, которые накапливаются в среднем ухе, часто в передней части, и сначала образуют небольшую массу беловатого цвета позади барабанной перепонки, которая осталась неповрежденной, чаще всего у детей или молодых людей, без особые симптомы. Если ее не обнаружить, эта масса будет постепенно расти и вести себя как приобретенная холестеатома, вызывая потерю слуха, а затем и другие симптомы в зависимости от повреждения уха. Когда холестеатома вызывает выделения, она уже достигла поздней стадии.

Холестеатома чаще всего возникает после рецидивирующих ушных инфекций из-за нарушения функции евстахиевой трубы, ответственной за ретракционный карман барабанной перепонки. В этом случае холестеатома соответствует кульминации развития нестабильного ретракционного кармана.

Существуют и другие менее распространенные причины холестеатомы, такие как:

• травматическая перфорация барабанной перепонки;
• травма уха, такая как перелом камня;
• хирургия уха, такая как тимпанопластика или операция отосклероза.

Наконец, реже, в случае врожденной холестеатомы, она может присутствовать с рождения.

Холестеатома ответственна за:

• ощущение заложенности уха;
• рецидивирующий односторонний отит у взрослых или детей;
• Повторная односторонняя оторея, то есть хронические гнойные выделения из уха, желтоватого цвета и зловонного запаха (запах «старого сыра»), не купируемые медикаментозным лечением или строгой водной профилактикой;
• боль в ухе, то есть боль в ухе;
• оторрагия, то есть кровотечение из уха;
• воспалительные полипы барабанной перепонки;
• прогрессирующее снижение слуха: независимо от того, появляется ли оно вначале или имеет вариабельную эволюцию, нарушение слуха чаще касается только одного уха, но может быть двусторонним. Эта глухота вначале проявляется в виде серозного отита. Оно может ухудшиться в результате медленного разрушения кости цепочки косточек, контактирующих с ретракционным карманом, что приводит к развитию холестеатомы. Наконец, в долгосрочной перспективе рост холестеатомы может разрушить внутреннее ухо и, следовательно, стать причиной полной глухоты или кофоза;
• паралич лицевого нерва: нечасто, соответствует поражению лицевого нерва, контактирующего с холестеатомой;
• ощущение головокружения и нарушения равновесия: нечасто, они связаны с открытием внутреннего уха холестеатомой;
• редкие серьезные инфекции, такие как мастоидит, менингит или абсцесс головного мозга, возникающие после развития холестеатомы в височной области мозга возле уха.

Диагностика холестеатомы основывается на:

• отоскопия, то есть клиническое обследование, проводимое под микроскопом специалистом-ЛОРом, которое позволяет диагностировать выделения из уха, отит, ретракционный карман или кисту кожи, единственный клинический аспект, подтверждающий наличие холестеатомы;
• аудиограмма или измерение слуха. В начале заболевания нарушения слуха локализуются преимущественно в среднем ухе. Таким образом, классически выявляют чисто кондуктивную тугоухость, связанную с модификацией барабанной перепонки или прогрессирующим разрушением цепочки косточек среднего уха. Кривая костной проводимости, проверяющая внутреннее ухо, в этом случае является строго нормальной. Постепенно, с течением времени и роста холестеатомы, может появиться снижение костной проводимости, обуславливающее так называемую «смешанную» глухоту (нейросенсорная тугоухость, связанная с кондуктивной тугоухостью) и весьма склонную к началу деструкции. внутреннего уха, требующего немедленного лечения;
• сканирование камней: его необходимо систематически запрашивать для хирургического лечения. Визуализируя затемнение с выпуклыми краями в отделах среднего уха с наличием контактной деструкции кости, данное рентгенологическое исследование позволяет подтвердить диагноз холестеатомы, уточнить ее распространение и поискать возможные осложнения;
• МРТ может быть назначено, особенно в случае сомнений относительно рецидива после лечения.

При подтверждении диагноза холестеатомы единственным возможным лечением является ее удаление хирургическим путем.

Цели вмешательства

Целью вмешательства является выполнение тотальной абляции холестеатомы с сохранением или улучшением слуха, равновесия и функций лица, если это позволяет ее расположение в среднем ухе. Требования, связанные с удалением холестеатомы, иногда могут объяснить невозможность сохранения или улучшения слуха или даже ухудшение слуха после операции.

Могут быть выполнены несколько видов хирургических вмешательств:

• тимпанопластика закрытым методом; 
• тимпанопластика открытой техникой;
• каменисто-сосцевидное углубление.

Выбор между этими различными методами определяется и обсуждается с ЛОР-хирургом. Это зависит от нескольких факторов:

• распространение холестеатомы;
• состояние слуха;
• анатомическое строение;
• желание возобновить водные занятия;
• возможности медицинского наблюдения;
• операционный риск и т. д.

Проведение вмешательства

Это выполняется под общей анестезией, позади ушной раковины, то есть через заднюю часть уха, во время короткого пребывания в больнице, продолжающегося несколько дней. Лицевой нерв постоянно контролируется на протяжении всей операции. Вмешательство заключается в том, чтобы после извлечения холестеатомы, отправленной на анатомо-патологическое исследование, оставить как можно меньше остатков и восстановить барабанную перепонку с помощью хряща, взятого из области козелка, то есть в передней части слухового прохода. наружный, или позади раковины ушной раковины.

Выздоровление и послеоперационное наблюдение

При повреждении холестеатомой цепочки косточек, если ухо не слишком инфицировано, во время первого хирургического вмешательства производят восстановление слуха путем замены разрушенной косточки протезом.

Клинический и радиологический контроль (КТ и МРТ) необходимо проводить регулярно из-за высокого риска рецидива холестеатомы. Необходимо снова увидеть пациента через 6 месяцев после операции и систематически назначать визуализирующие исследования через 1 год. В случае отсутствия восстановления слуха, сомнительной рентгенологической картины или в пользу рецидива, аномальной отоскопии или ухудшения слуха, несмотря на удовлетворительную реконструкцию последнего, требуется повторное хирургическое вмешательство. планировать через 9–18 месяцев после первого, чтобы проверить отсутствие остаточной холестеатомы и попытаться улучшить слух.

В случае, если повторное вмешательство не планируется, проводится ежегодный клинический мониторинг в течение нескольких лет. Окончательное излечение считается при отсутствии рецидива более чем через 5 лет после последнего хирургического вмешательства.