Признаки изменения белого вещества, окружающего нейроны, прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия — неврологическое заболевание, поражающее одновременно несколько отделов головного мозга и прогрессирующее постепенно. Его причины многочисленны. 

Нейроны (нервные клетки головного мозга) расширены нервными волокнами, называемыми аксонами, которые соединяются с другими клетками мозга через синапсы (концы аксона). Эти нервные волокна окружены оболочкой (миелином), которая изолирует их друг от друга и является частью белого вещества головного мозга.

Прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия (ПМЛ) свидетельствует об изменении в нескольких местах головного мозга этой оболочки, окружающей аксоны, вызывающей короткие замыкания между ними. Эти короткие замыкания лежат в основе дисфункций мозга в отношении мобилизации мышц, церебральной деятельности (мысли или познания) и нервных волокон чувствительности. Отсюда возникновение параличов, нарушений мышления и чувствительности.

Это дегенеративное неврологическое заболевание чаще всего прогрессирует, развивается скачкообразно или очень медленно и одновременно поражает несколько участков головного мозга (мультифокальное). Его причины многочисленны, а симптомы зависят от пораженных участков.

Причины прогрессирующей мультифокальной лейкоэнцефалопатии (ПМЛ) многочисленны и разнообразны по своей природе:

Наследственный или генетический

Иногда начинается довольно рано, например, при некоторых синдромах или заболеваниях, таких как болезнь Кадасила, связанная с генетической мутацией, синдром детской атаксии, вызывающий образование полостей в белом веществе головного мозга вследствие разрушения миелина, рассеянный склероз (РС), возникающий на имеет наследственную основу, а также иногда вызывает кариес (кавернозная форма рассеянного склероза) или дегенеративные заболевания головного мозга, такие как синдром ломкой Х-хромосомы или митохондриальная болезнь.

Сосудистое происхождение

Это сосудистая деменция, вызванная повреждением мелких сосудов головного мозга (микроангиопатия), связанная с возрастом, пожилым возрастом и несбалансированным высоким кровяным давлением или диабетом.

Токсического происхождения 

Принимая определенные лекарства, такие как метотрексат, используемые при лечении некоторых видов рака или аутоиммунных заболеваний (ревматоидный артрит или РА и т. д.), отравление оксидом азота (нагревание дефектным газом) или вдыхание паров героина (вызывание привыкания). Лучевая терапия также может изменить белое вещество головного мозга.

Дегенеративного происхождения

Это связано с воспалительными процессами, поражающими нервную систему, такими как рассеянный склероз, лейкоареоз или болезнь Альцгеймера, иногда наследственного происхождения, но не всегда, причем последнее заболевание связано с накоплением отложений, которые нарушают передачу нейронов (амилоидные отложения и нейрофибриллярная дегенерация, связанные с наличие белков головного мозга, бета-амилоидного пептида и тау-белка).

Инфекционное происхождение

Редко при вирусных инфекциях, таких как вирус папилломы (вирус JC) или СПИД (2–4% ВИЧ+ людей).

Симптомы прогрессирующей мультифокальной лейкоэнцефалопатии (ПМЛ) различаются в зависимости от пораженных участков и причины этого дегенеративного процесса в головном мозге:

• чувство слабости, трудности с речью или мышлением в начале заболевания;
• интенционный тремор (мозжечковый синдром) и нарушения походки при синдроме ломкой Х-клетки или митохондриальном заболевании, нарушения произвольной координации, симптомы, проявляющиеся рано при этих наследственных или генетических патологиях и прогрессирующие постепенно и неизбежно…;
• психические расстройства при дегенерации сосудистого генеза, часто возникающие в более позднем возрасте у пожилых людей с расстройствами настроения, когнитивными расстройствами (временно-пространственной дезориентацией, нарушениями памяти), иногда бредом и спутанностью сознания;
• нарушение чувствительности и моторики при дегенерациях токсического происхождения;
• снижение когнитивных функций при дегенерации мозга, такой как болезнь Альцгеймера, с нарушением памяти, ориентации, внимания, решения проблем, планирования и организации, мышления;
• риск нарушения мозгового кровообращения (инсульта) повышен при прогрессирующей мультифокальной лейкоэнцефалопатии;
• мигрени и эпилептические припадки.

Клинические признаки уже указывают на эту патологию, но именно визуализация головного мозга, такая как магнитно-резонансная томография (МРТ), позволит обнаружить поражения, напоминающие белое вещество головного мозга.

Выявление вируса JC методом люмбальной пункции иногда показано при подозрении на прогрессирующую мультифокальную лейкоэнцефалопатию вирусного происхождения.

Диагноз СПИД обычно уже поставлен, а если нет, то его следует обследовать.

Лечение прогрессирующей мультифокальной лейкоэнцефалопатии заключается в лечении причины:

• поиск причин токсичности (наркотики, героин и т. д.) и их искоренение; 
• подтверждение диагноза церебральной дегенерации при болезни Альцгеймера, РС, лейкоареозе, деменции сосудистого генеза.

Поражения белого вещества останутся необратимыми, а психосоциальная поддержка и когнитивная стимуляция замедлят прогрессирование этого заболевания, которое иногда развивается в течение нескольких лет.