Нейробластома — одна из наиболее частых солидных опухолей у детей. Мы говорим о внемозговой злокачественной опухоли, потому что она начинается в нервной системе, но не локализуется в мозге. В зависимости от конкретного случая можно рассмотреть несколько вариантов лечения.

Определение нейробластомы

Нейробластома — это разновидность рака. Эта злокачественная опухоль имеет особенность развиваться на уровне нейробластов – незрелых нервных клеток симпатической нервной системы. Последняя составляет один из трех столпов вегетативной нервной системы, которая управляет непроизвольными функциями организма, такими как дыхание и пищеварение.

Нейробластома может развиваться в самых разных областях тела. Однако чаще всего этот вид рака появляется в брюшной полости на уровне надпочечников (расположенных над почками), а также вдоль позвоночника. Реже это может произойти в шее, грудной клетке или тазу (малом тазе).

По мере роста нейробластома может вызывать метастазы. Это вторичные виды рака: клетки первичной опухоли выходят и колонизируют другие ткани и/или органы.

Классификация нейробластомов

Рак можно классифицировать по многим параметрам. Например, определение стадии помогает оценить степень распространения рака. В случае нейробластомы используются два типа стадирования.

Первый этап является наиболее часто используемым. Он классифицирует нейробластомы от стадий 1 до 4, а также включает отдельные стадии 4. Это классификация по степени тяжести, от наименее тяжелой до самой тяжелой:

• стадии 1–3 соответствуют локализованным формам;
• 4 стадия обозначает метастатические формы (миграция раковых клеток и колонизация других структур организма);
• 4-я стадия – специфическая форма, характеризующаяся метастазами в печень, кожу и костный мозг.

Вторая ступень также имеет 4 ступени: L1, L2, M, MS. Это позволяет не только дифференцировать локализованную (Л) от метастатической (М) формы, но и учитывать определенные хирургические факторы риска.

Причины нейробластомы

Как и многие другие виды рака, происхождение нейробластомы еще не до конца установлено.

На сегодняшний день замечено, что развитию нейробластомы могут способствовать различные редкие заболевания:

• нейрофиброматоз 1 типа, или болезнь Реклингхаузена, представляющая собой аномалию развития нервной ткани;
• болезнь Гиршпрунга, являющаяся следствием отсутствия нервных ганглиев в стенке кишечника;
• Синдром Ундина, или синдром врожденной центральной альвеолярной гиповентиляции, характеризующийся врожденным отсутствием центрального контроля дыхания и диффузным поражением вегетативной нервной системы.

В редких случаях нейробластома также наблюдалась у людей с:

• синдром Беквита-Видемана, характеризующийся чрезмерным ростом и врожденными дефектами;
• Синдром Ди-Джорджа, врожденный дефект хромосом, который обычно приводит к порокам сердца, дисморфизму лица, задержке развития и иммунодефициту.

Диагностика нейробластомы

Этот тип рака можно заподозрить по определенным клиническим признакам. Диагноз нейробластомы может быть подтвержден и углублен путем:

• анализ мочи, который оценивает уровни определенных метаболитов, экскреция которых увеличивается при нейробластоме (например, гомованилиновая кислота (ГВА), ванилилминдальная кислота (ВМА), дофамин);
• визуализация первичной опухоли с помощью УЗИ, КТ или МРТ (магнитно-резонансной томографии);
• Сцинтиграфия MIBG (метайодбензилгуанидин), которая соответствует визуализирующему тесту в ядерной медицине;
• биопсия, заключающаяся в взятии кусочка ткани для анализа, особенно при подозрении на рак.

Эти тесты можно использовать для подтверждения диагноза нейробластомы, измерения ее размера и проверки наличия или отсутствия метастазов.

Нейробластомы чаще всего встречаются у младенцев и детей раннего возраста. На их долю приходится 10% случаев рака у детей и 15% злокачественных опухолей у детей в возрасте до 5 лет. Ежегодно во Франции выявляется около 180 новых случаев.

• Бессимптомное течение: нейробластома может остаться незамеченной, особенно на ранних стадиях. Первые симптомы нейробластомы чаще всего наблюдаются при распространении опухоли.
• Локализованная боль. Развитие нейробластомы часто сопровождается болью в пораженной области.
• Местный отек: в пораженном участке может появиться шишка, шишка или припухлость.
• Изменение общего состояния: нейробластома нарушает правильное функционирование нервной системы, что может привести к потере аппетита, потере веса, замедлению роста.

На сегодняшний день можно реализовать три основных метода лечения:

• операция по удалению опухоли;
• лучевая терапия, при которой радиация уничтожает раковые клетки;
• химиотерапия, при которой используются химические вещества для ограничения роста раковых клеток.

После упомянутого выше лечения можно провести трансплантацию стволовых клеток для восстановления правильного функционирования организма.

Иммунотерапия – новый путь лечения рака. Это может быть дополнением или альтернативой методам лечения, упомянутым выше. В настоящее время проводится много исследований. Цель иммунотерапии – стимулировать иммунную защиту организма для борьбы с развитием раковых клеток.

Происхождение нейробластом до сих пор остается малоизученным. Никаких профилактических мер определить не удалось.

Профилактика осложнений зависит от ранней диагностики. Иногда во время дородового УЗИ можно выявить нейробластому. В противном случае после рождения необходима бдительность. Необходимо регулярное медицинское наблюдение за ребенком.