Синдром Рея — редкое невоспалительное заболевание, которое может привести к серьезному повреждению печени и головного мозга. Если болезнь не лечить быстро, она может вызвать необратимое повреждение головного мозга или даже привести к летальному исходу для человека.

Субъектами, чаще всего страдающими синдромом Рея, являются дети и молодые люди в возрасте до 20 лет. Однако уже были выявлены случаи заболевания среди пожилых людей. (1)

Распространенность данной патологии во Франции (количество случаев заболевания в данный момент времени, в данной популяции) составляет 0.08 случаев на 100 детей.

В США была выдвинута причинно-следственная связь при приеме аспирина и развитии синдрома Рея.

Затем эта корреляция была оценена во Франции (между 1995 и 1996 годами). Последнее позволило провести перепись 8 детей до 15 лет, страдающих этим синдромом и принимавших аспирин. Тем не менее, несмотря на предупреждение, вопрос о соотношении польза/риск аспирина не оказался эффективным. Особое внимание к назначению аспирина касается детей с вирусными заболеваниями, такими как ветрянка, грипп и др.

В этом смысле ANSM (Национальное агентство по здравоохранению и лекарственным средствам) установило, что ацетилсалициловую кислоту (аспирин) не следует назначать детям, страдающим от этого типа вируса, если все другие меры не дали результата. . Кроме того, в случае возникновения рвоты, неврологических расстройств, нарушений сознания или ненормального поведения лечение следует прекратить. (3)

Симптомами, наиболее часто связанными с синдромом Рея, являются: (1)

– рвота без какой-либо причины;

– праздность: отсутствие интереса, энтузиазма и энергии;

– сонливость;

– учащение дыхания;

- Эпилептические припадки.

Эти «общие» симптомы зачастую появляются всего через несколько дней после заражения вирусом.

В некоторых случаях эти ранние симптомы могут прогрессировать до более серьезных: (1)

– расстройства личности: раздражительность, возбужденность, агрессивное поведение и т.д.;

– состояние растерянности и тревоги, которое иногда может сочетаться с галлюцинациями;

– потеря сознания, которая может привести к коме.

Консультация врача необходима для раннего выявления подозрения на этот синдром у ребенка.

Хотя эти виды симптомов не обязательно связаны с синдромом Рея, необходимо проверить гипотезу, чтобы подтвердить или нет развитие патологии. В этом случае необходимо обязательно предупредить врача о возможном приеме аспирина в детском возрасте, что может быть связано с развитием этого синдрома. При этом, если у ребенка ранее не было назначения на прием аспирина, возможность развития заболевания можно исключить. (1)

Точное происхождение синдрома Рея в настоящее время неизвестно. Однако большинство случаев заболевания касаются детей и молодых людей (в возрасте до 20 лет), выздоравливающих от вирусной инфекции, особенно от гриппа или ветряной оспы. Кроме того, этим пациентам был назначен аспирин для лечения этой вирусной инфекции. В этом смысле лечение вируса аспирином делает его наиболее часто встречающейся причиной.

 Дополнительным элементом развития этой патологии является повреждение мелких структур внутри клеток: митохондрий.

Эти клеточные структуры обеспечивают энергию, необходимую для развития клеток. Они особенно важны для правильного функционирования печени. Действительно, митохондрии также фильтруют токсины из кровотока, а также участвуют в регуляции уровня сахара в крови (уровня сахара) в организме.

В контексте воздействия на эти регуляторные процессы печени печень может быть разрушена. Разрушение печени происходит в результате производства токсичных химикатов. Проходя через кровоток, эти токсины могут повредить весь организм и, в частности, мозг. (1)

Другие заболевания также могут быть причиной симптомов, связанных с синдромом Рея. В этом смысле диагноз этого типа синдрома может быть исключен при определенных обстоятельствах. К другим патологиям относятся:

– менингит: воспаление защитных оболочек, покрывающих головной и спинной мозг;

– энцефалит: воспаление головного мозга;

– заболевания, объединяющие нарушения обмена веществ, влияющие на химические реакции организма. Наиболее распространенной является ацил-КоА-дегидрогеназа средней цепи (MCADD).

Основным фактором риска развития синдрома Рея в основном является прием аспирина при лечении гриппоподобной вирусной инфекции или ветряной оспы у детей или молодых людей.

Диагностика этого заболевания начинается с дифференциальной диагностики с учетом симптомов, предъявляемых пациентом, а также его анамнеза, в частности относительно приема аспирина во время лечения вирусной инфекции.

Анализ крови и мочи также позволяет диагностировать синдром Рея в том смысле, что в этих жидкостях организма можно обнаружить токсины, характерные для патологии. Наличие этих вредных для организма веществ является источником нарушения функции печени.

Объектом проявления синдрома могут быть и другие тесты:

— сканер, позволяющий выделить любые отеки в головном мозге;

— люмбальная пункция, во время которой из спинного мозга берется образец спинномозговой жидкости и анализируется с целью проверки на возможное наличие бактерий или вирусов;

– биопсия печени, при которой берется образец ткани печени и исследуется под микроскопом, чтобы определить наличие или отсутствие клеток, связанных с синдромом Рея.

Лечение заболевания необходимо начинать сразу после установления диагноза.

Цель лечения — минимизировать симптомы и позволить жизненно важным органам выполнять свои функции, а также защитить мозг от возможных повреждений, которые может вызвать заболевание.

Можно вводить большое количество лекарств, обычно внутривенно, например:

— электролиты и жидкости, позволяющие восстановить баланс солей, минералов и питательных веществ в организме (особенно гликемию в кровотоке);

— диуретики: помогают печени в ее работе;

– детоксикаторы аммиака;

– противосудорожные средства, при лечении эпилептических припадков.

Респираторная помощь также может быть назначена в случае, если у ребенка затруднено дыхание.

Как только отек головного мозга спадает, другие жизненно важные функции организма обычно возвращаются в норму. (1)