У 80% пациентов заболевание сначала проявляется мышечной слабостью стоп (= опущенной стопы) и кистей рук, за которой следуют атрофия и паралич. Слабость сопровождается мышечными судорогами и спазмами, чаще всего в руках и плечах. Также может быть тремор.

Через один-два года эволюции появляются нарушения бульбарного поражения (описанные ниже).

У 20% больных заболевание сначала проявляется симптомами поражения продолговатого мозга, а именно затруднением речи (= затруднение речи, голос слабый, приглушенный), что называется дизартрией и затруднением жевания и глотания (дисфагия). Впоследствии у пациентов наблюдается мышечная слабость конечностей и туловища, описанная выше:

• Снижение координации и ловкости.
• Значительная усталость
• исхудание
• Запор
• Боль, особенно мышечная боль
• Сиалорея (гиперсаливация)
• Проблемы со сном
• Затруднение дыхания из-за прогрессирующего паралича дыхательных мышц грудной клетки. Это повреждение возникает на более поздних стадиях заболевания.
• Нарушение когнитивных функций проявляется у 30–50% больных, чаще всего минимальные изменения личности, раздражительность, навязчивость, снижение самокритичности, проблемы с организацией и выполнением заданий. Примерно в 15% случаев наблюдается лобно-височная деменция со значительной дезорганизацией и расторможенностью.

Люди в группе риска

Мужчины страдают немного больше, чем женщины.

Факторы риска

Существуют наследственные формы болезни Шарко (около 10% случаев). Возраст также является фактором риска.