Васкулит мелких капилляров

Васкулит мелких капилляров

Васкулит мелких капилляров  

Это большая группа васкулитов стенки артериол, венул или капилляров, прогноз которых весьма вариативен в зависимости от того, является ли это чистым или системным кожным васкулитом.

Наиболее частым клиническим проявлением является пурпура (пурпурные пятна, не бледнеющие при надавливании), выбухающая и инфильтрированная, особенно на нижних конечностях, усиливающаяся при стоянии, которая может принимать несколько форм (петехиальная и экхимотическая, некротическая, пустулезная...) или ливедо, образуя на ногах своеобразную пурпурную сетку (livedo retcularis) или крапчатость (livedoracmosa). Мы также можем наблюдать феномен Рейно (на холоде белеют несколько пальцев).

Пурпура и ливедо могут сочетаться с другими поражениями на коже (папулы, узелки, некротические очаги, кровоточащие пузырьки), фиксированной крапивницей, не сопровождающейся зудом.

Наличие проявлений вне кожи является фактором тяжести, свидетельствующим о наличии поражения сосудов в органах:

  • боли в суставах,
  • боль в животе, черный стул, расстройство транзита,
  • периферическая невропатия
  • отеки нижних конечностей,
  • Гиперкровяное давление,
  • затрудненное дыхание, астма, кашель с кровью…

Врач назначает обследования, направленные на поиск причины и признаков серьезности: анализ крови с подсчетом клеток крови, поиск воспаления, анализы печени и почек и т. д., поиск крови в кале и рентген по контрольным точкам ( рентген легких при затрудненном дыхании и др.).

Васкулит, спровоцированный инфекцией:

  • бактериальные: стрептококки, грамотрицательные кокки (гонококк и менингококк)
  • вирусные: гепатит, инфекционный мононуклеоз, ВИЧ и др.
  • паразитические: малярия…
  • грибок: Candida albicans …

Васкулит, связанный с иммунологическими нарушениями

  • Криоглобулинемия типа II (смешанная моноклональная) и III (смешанная поликлональная), связанная с аутоиммунным заболеванием, инфекцией (особенно гепатитом С) или заболеванием крови.
  • Гипокомплементемия (уртикариенн-васкулярит Мак-Даффи)
  • Гиперглобулинемия (гиперглобулинемия Вальденстрема пурпурного цвета)
  • Коннективит: волчанка, синдром Гужеро-Шёгрена, ревматоидный артрит…
  • Васкулиты при заболеваниях крови и злокачественных новообразованиях
  • Лейкемия, лимфома, миелома, рак
  • Васкулит, связанный с ANCA (антинейтрофильными цитоплазматическими антителами)   

Микрополиангеит или МПА

Микрополиангиит (МПА) — системный некротический ангеит, клинические признаки которого очень схожи с таковыми при ПАН.

МПА связан с АНЦА антимиелопероксидазного (анти-МПО) типа и обычно приводит к быстро прогрессирующему гломерулонефриту и поражению легких, которое отсутствует при ПАН.

Лечение МПА, как и ПАН, начинают с терапии кортикостероидами, иногда в сочетании с иммунодепрессантами (в частности, циклофосфамидом).

Болезнь Вегенера

Гранулематоз Вегенера представляет собой васкулит, начало которого обычно характеризуется ЛОР- или респираторными симптомами (синусит, пневмопатия и т. д.), резистентными к лечению антибиотиками.

Классически диффузное поражение ЛОР-органов (деструктивный пансинусит), легких (паренхиматозные узелки) и почек (серповидный малоиммунный некротизирующий гломерулонефрит) приводит к классической триаде гранулематоза Вегенера.

Кожно-слизистая оболочка поражается примерно у 50% больных: пурпура (багровые пятна, не исчезающие при надавливании), выбухающие и инфильтрированные, папулы, подкожные узелки, изъязвления кожи, пустулы, везикулы, гиперпластический гингивит...

ANCA — диагностический и эволюционный тест на гранулематоз Вегенера с диффузной цитоплазматической флуоресценцией (c-ANCA), мелкозернистой с перинуклеарным усилением и/или чисто перинуклеарной флуоресценцией (p-ANCA).

Лечение гранулематоза Вегенера, которое иногда можно рассматривать как неотложную медицинскую помощь, должно проводиться в специализированных условиях больницы с помощью комбинации кортизона и перорального циклофосфамида.

Болезнь Черджа и Штрауса

Астма является основным и ранним критерием этого васкулита, которому она предшествует в среднем за 8 лет до появления первых признаков васкулита (невропатия, расстройства синусовых пазух и т. д.) и который сохраняется впоследствии.

Анализы крови показывают, в частности, явное увеличение эозинофильных полиядерных лейкоцитов.

Лечение болезни Черджа и Штрауса начинают с терапии кортикостероидами, иногда в сочетании с иммунодепрессантами (особенно циклофосфамидом).

Мнение нашего врача    

Инфильтрированная пурпура (багровые, несколько толстые пятна, не исчезающие при надавливании пальцем) является ключевым признаком васкулита.

К сожалению, этот признак присутствует не всегда, а вариабельность неспецифических клинических признаков часто затрудняет диагностику для врачей.

Аналогичным образом, часто бывает трудно найти причину, подлежащую лечению, при васкулите мелких сосудов, который является, безусловно, наиболее важным случаем, встречающимся в современной практике, по сравнению с васкулитом средних и крупных сосудов: около половины случаев васкулита мелких сосудов. сосуды не имеют причины, выявленной в ходе биологических и рентгенологических исследований, которые проводит врач для установления этиологии. Мы часто говорим об «аллергическом васкулите» или «васкулите гиперчувствительности», а точнее «кожном васкулите мелких сосудов идиопатического калибра».

Доктор Людовик Руссо, дерматолог

 

Достопримечательности

Французская группа по изучению васкулита: www.vasculites.org

Dermatonet.com, информационный сайт дерматолога о коже, волосах и красоте.

MedicineNet: http://www.medicinenet.com/vasculitis/article.htm.

Оставьте комментарий