Аутоиммунное заболевание является результатом аномалии в иммунной системе, приводящей к тому, что последняя атакует нормальные компоненты организма («самость», отсюда корень ауто-, говоря об этом расстройстве иммунитета). Классическое различие проводится между органоспецифическими аутоиммунными заболеваниями, которые поражают конкретный орган (например, аутоиммунные заболевания щитовидной железы), и системными аутоиммунными заболеваниями, такими как волчанка, которые могут поражать несколько органов.

Хотя предполагается, что она защищает нас от патогенов (которые могут вызывать заболевания), наша иммунная система иногда может выйти из строя. Затем он может стать слишком чувствительным к определенным экзогенным (внешним) компонентам и вызвать аллергию или реагировать на компоненты самого себя и способствовать возникновению аутоиммунных заболеваний.

Аутоиммунные заболевания образуют группу, в которой мы находим такие разные заболевания, как диабет I типа, рассеянный склероз, туматоидный артрит или болезнь Крона. Все они соответствуют хроническим заболеваниям, вызванным потерей организмом иммунологической толерантности к собственным компонентам.

Как возникают аутоиммунные заболевания?

Настоящая внутренняя армия, состоящая из нескольких лейкоцитов, иммунная система защищает организм от внешних атак, таких как бактерии или вирусы, и обычно переносит свои собственные компоненты. Когда самотолерантность нарушается, она становится источником болезней. Некоторые лейкоциты (аутореактивные лимфоциты) специфически атакуют ткани или органы.

Антитела, которые обычно вырабатываются определенными иммунными клетками для нейтрализации врага путем присоединения к определенным молекулам (антигенам), также могут появляться и нацеливаться на элементы нашего тела. Организм выделяет антитела против собственных антигенов, которые он считает чужеродными.

Например:

• при диабете I типа: аутоантитела нацелены на клетки поджелудочной железы, секретирующие инсулин;
• при ревматоидном артрите: поражается оболочка, окружающая суставы, воспаление распространяется на хрящи, кости, даже сухожилия и связки;
• при системной красной волчанке аутоантикопрепараты направлены против молекул, присутствующих во многих клетках организма, что приводит к поражению ряда органов (кожи, суставов, почек, сердца и др.).

В некоторых случаях мы не находим аутоантитела и говорим скорее об «аутовоспалительных» заболеваниях. Иммунные клетки первой линии защиты организма (нейтрофилы, макрофаги, моноциты, естественные клетки-киллеры) сами по себе вызывают хроническое воспаление, приводящее к разрушению определенных тканей:

• кожа при псориазе (от которого страдают от 3 до 5% населения Европы);
• некоторые суставы при ревматоидном спондилите;
• пищеварительный тракт при болезни Крона;
• Центральная нервная система при рассеянном склерозе.

Независимо от того, являются ли они строго аутоиммунными или аутовоспалительными, все эти заболевания возникают в результате дисфункции иммунной системы и перерастают в хронические воспалительные заболевания.

Кто обеспокоен?

В начале V века аутоиммунные заболевания затрагивают около 5 миллионов человек во Франции и стали третьей причиной смертности/заболеваемости после рака и сердечно-сосудистых заболеваний и примерно в тех же пропорциях. 80% случаев касаются женщин. Сегодня, если методы лечения позволяют замедлить их развитие, аутоиммунные заболевания остаются неизлечимыми.

Подавляющее большинство аутоиммунных заболеваний являются многофакторными. Считается, что за некоторыми исключениями они основаны на сочетании генетических, эндогенных, экзогенных и/или экологических, гормональных, инфекционных и психологических факторов.

Генетический фон важен, отсюда часто семейный характер этих заболеваний. Например, частота диабета I типа варьируется от 0,4% в общей популяции до 5% у родственников больного диабетом.

При анкилозирующем спондилите ген HLA-B27 присутствует у 80% больных, но только у 7% здоровых людей. С каждым аутоиммунным заболеванием связаны десятки, если не сотни генов.

Экспериментальные исследования или эпидемиологические данные четко описывают связь между микробиотой кишечника (пищеварительной экосистемой), которая расположена на границе между иммунной системой и окружающей средой, и возникновением аутоиммунного заболевания. Между кишечными бактериями и иммунными клетками происходит обмен, своего рода диалог.

Окружающая среда (воздействие микробов, некоторых химических веществ, ультрафиолетовых лучей, курение, стресс и т. д.) также играет важную роль.

Поиск аутоиммунного заболевания всегда должен осуществляться в вызывающем воспоминания контексте. Обследования включают в себя:

• исследования для диагностики пораженных органов (клинические, биологические, биопсия органов);
• анализ крови для поиска воспаления (неспецифический), но который может указать на тяжесть приступов и для изучения иммунологической оценки с поиском аутоантител;
• систематический поиск возможных осложнений (почки, легкие, сердце и нервная система).

Каждое аутоиммунное заболевание реагирует на специфическое лечение.

Лечение позволяет контролировать симптомы заболевания: анальгетики от боли, противовоспалительные препараты от функционального дискомфорта в суставах, заместительные препараты, позволяющие нормализовать эндокринные нарушения (инсулин при диабете, тироксин при гиотиреозе).

Лекарства, которые контролируют или подавляют аутоиммунитет, также позволяют ограничить симптомы и прогрессирование повреждения тканей. Обычно их приходится принимать хронически, поскольку они не могут вылечить болезнь. Кроме того, они неспецифичны для эффекторных клеток аутоиммунитета и мешают некоторым общим функциям иммунной системы.

Исторически иммунодепрессанты (кортикостероиды, циклофосфамид, метотрексат, циклоспорин) использовались, поскольку они взаимодействуют с центральными эффекторами иммунной системы и позволяют ограничить ее активность в целом. Они часто связаны с повышенным риском заражения и поэтому требуют регулярного наблюдения.

За двадцать лет были разработаны биотерапевтические методы: они позволяют лучше контролировать симптомы. Это молекулы, которые специально нацелены на одного из ключевых игроков, участвующих в соответствующем процессе. Эти методы лечения используются, когда заболевание тяжелое или не реагирует или не реагирует в достаточной степени на иммунодепрессанты.

В случае очень специфических патологий, таких как синдром Гийена-Барре, плазмаферез позволяет устранить аутоантитела путем фильтрации крови, которую затем повторно вводят пациенту.