Термин «коллагеноз» объединяет совокупность аутоиммунных заболеваний, характеризующихся воспалительным и иммунологическим поражением соединительной ткани, гиперактивностью иммунной системы, преобладанием женщин, ассоциацией с антинуклеарными антителами и распространением очагов поражения. Поскольку соединительная ткань присутствует по всему телу, все органы могут поражаться более или менее взаимосвязанным образом, отсюда большое разнообразие симптомов, которые могут возникнуть в результате коллагеноза. Целью их управления является контроль активности заболевания и снижение ее до минимально возможного уровня.

Коллагенозы, также называемые коннективитами или системными заболеваниями, объединяют ряд редких хронических аутоиммунных воспалительных заболеваний, возникающих в результате аномального образования коллагена в тканях, богатых межклеточным матриксом, а именно в соединительных тканях.

Коллаген – самый распространенный белок в нашем организме. Это позволяет нашим органам и нашему телу быть стабильными, не будучи слишком жесткими, но при этом достаточно гибкими. Секретируемый клетками соединительной ткани коллаген взаимодействует с большим количеством других молекул, образуя волокна и производя фиброзную ткань с поддерживающими и устойчивыми к растяжению свойствами.

Преобладающие у женщин коллагеназы способны достигать всех органов (пищеварительной системы, мышц, суставов, сердца, нервной системы). Именно поэтому ее проявления столь же многочисленны, как и количество пораженных органов. Качество жизни иногда страдает очень сильно. Исход этих заболеваний зависит главным образом от поражения жизненно важных органов.

Наиболее известным коллагенозом является системная красная волчанка (СКВ). Коллагеноз также включает в себя следующие заболевания:

• ревматоидный артрит;
• окулоуретро-синовиальный синдром (ОУС);
• спондилоартропатии (особенно анкилозирующий спондилит);
• болезнь Хортона;
• гранулематоз Вегенера;
• ризомелический псевдополиартрит;
• склеродермия;
• смешанное системное заболевание или синдром Шарпа;
• тромботическая микроангиопатия;
• узелковый периартериит;
• синдром Гужеро-Шёгрена;
• дерматомиозит;
• дерматополимиозит;
• болезнь Бехчета;
• саркоидоз;
• гистиоцитоз;
• Все еще болезнь;
• периодическая болезнь;
• болезни перегрузки и некоторые метаболические заболевания;
• хронические заболевания печени;
• заболевания эластической ткани;
• врожденные или приобретенные заболевания сывороточного комплемента;
• склеродермия;
• синдром Черджа-Стросс;
• системный васкулит и др.

Они до сих пор неизвестны. Вероятно, имеет место нарушение иммунной системы, о чем свидетельствует анализ крови больных, наличие аномальных антител, называемых аутоантителами или антинуклеарными антителами, направленных против собственных составляющих клеток организма. Определенные антигены системы гистосовместимости (HLA) обнаруживаются легче при определенных заболеваниях или в определенных семьях, которые чаще страдают, что предполагает стимулирующую роль генетического фактора.

Поскольку соединительная ткань присутствует по всему телу, все органы могут быть затронуты более или менее взаимосвязанным образом, отсюда и широкий спектр симптомов, которые могут возникнуть в результате приступов:

• членораздельный;
• кожный;
• сердечный;
• легочный;
• печеночный;
• почечный;
• центральный или периферический нерв;
• сосудистый;
• пищеварительный.

Эволюция коллагеноза часто принимает форму рецидивов, часто связанных с воспалительным синдромом, и сильно варьирует индивидуально. Неспецифические симптомы проявляются в различной степени:

• лихорадка (легкая лихорадка);
• снижение;
• хроническая усталость;
• снижение производительности;
• трудности с концентрацией внимания;
• чувствительность к солнцу и свету;
• алопеция;
• чувствительность к холоду;
• сухость носа/рота/влагалища;
• поражения кожи ;
• потеря веса ;
• боль в суставах;
• болевые воспаления мышц (миалгия) и суставов (артралгия).

Иногда у пациентов нет никаких симптомов, кроме боли в суставах и усталости. Тогда мы говорим о недифференцированном коннективите. Иногда появляются симптомы разных видов заболеваний соединительной ткани. Это называется синдромом перекрытия.

Из-за возможности множественного поражения органов важно, чтобы различные медицинские дисциплины тесно сотрудничали. Диагноз основывается на анамнезе, то есть истории больного человека, и его клиническом обследовании с целью выявления симптомов, часто встречающихся при одном или нескольких из этих заболеваний.

Поскольку коллагеназы характеризуются выработкой большого количества антинуклеарных антител, тестирование этих аутоантител в крови является важным элементом постановки диагноза. Однако наличие этих аутоантител не всегда является синонимом коллагеназы. Иногда также необходимо взять образец ткани или биопсию. Рекомендуется направление к специалисту для подтверждения диагноза и начала соответствующего лечения.

Целью лечения коллагеноза является контроль активности заболевания и снижение ее до минимально возможного уровня. Лечение адаптируется в зависимости от типа диагностированного коллагеноза и пораженных органов. Кортикостероиды (кортизон) и анальгетики часто используются в качестве первой линии для остановки рецидивов и успокоения болезненных проявлений. Может потребоваться добавление иммунодепрессанта внутрь или путем инъекции. Лечение может также включать внутривенные инъекции иммуноглобулинов или методы очистки плазмы (плазмаферез) в условиях больницы. Некоторым пациентам, например больным волчанкой, противомалярийное лечение также может помочь.