Дерматомиозит – хроническое заболевание, поражающее кожу и мышцы. Это аутоиммунное заболевание, происхождение которого до сих пор неизвестно, отнесенное к группе идиопатических воспалительных миопатий, наряду, например, с полимиозитом. Патология развивается годами с хорошим прогнозом, при отсутствии серьезных осложнений, но может нарушать двигательные навыки больного. По оценкам, от 1 из 50 до 000 из 1 человека живут с дерматомиозитом (его распространенность), а число новых случаев ежегодно составляет от 10 до 000 на миллион населения (его заболеваемость). (1)

Симптомы дерматомиозита аналогичны или сходны с таковыми, связанными с другими воспалительными миопатиями: поражение кожи, мышечные боли и слабость. Но несколько элементов позволяют отличить дерматомиозит от других воспалительных миопатий:

• Слегка опухшие красные и пурпурные пятна на лице, шее и плечах обычно являются первыми клиническими проявлениями. Характерно возможное повреждение век в виде очков.
• Мышцы поражаются симметрично, начиная с туловища (живота, шеи, трапеций…) и заканчивая, в некоторых случаях, руками и ногами.
• Высокая вероятность связи с раком. Этот рак обычно начинается через несколько месяцев или лет после заболевания, но иногда сразу же после появления первых симптомов (это случается и непосредственно перед ними). Чаще всего это рак молочной железы или яичников у женщин и легких, простаты и яичек у мужчин. Источники расходятся во мнениях относительно риска развития рака для людей с дерматомиозитом (10–15% для некоторых, одна треть для других). К счастью, это не относится к ювенильной форме заболевания.

МРТ и биопсия мышц подтвердят или опровергнут диагноз.

Напомним, дерматомиозит – заболевание, относящееся к группе идиопатических воспалительных миопатий. Прилагательное «идиопатический» означает, что их происхождение неизвестно. Таким образом, на сегодняшний день ни причина, ни точный механизм заболевания неизвестны. Вероятно, это будет результатом сочетания генетических и экологических факторов.

Однако мы знаем, что это аутоиммунное заболевание, то есть вызывающее нарушение иммунной защиты, аутоантитела обращаются против организма, в данном случае против определенных клеток мышц и кожи. Однако обратите внимание, что не все люди с дерматомиозитом вырабатывают эти аутоантитела. Наркотики также могут быть триггерами, как и вирусы. (1)

Женщины болеют дерматомиозитом чаще, чем мужчины, примерно в два раза чаще. Так часто бывает при аутоиммунных заболеваниях, причина которых неизвестна. Заболевание может появиться в любом возрасте, но наблюдается преимущественно в период от 50 до 60 лет. Что касается ювенильного дерматомиозита, то он обычно появляется в возрасте от 5 до 14 лет. Следует подчеркнуть, что это заболевание не является ни заразным, ни наследственным.

При отсутствии возможности воздействовать на (неизвестные) причины заболевания лечение дерматомиозита направлено на уменьшение/устранение воспаления путем введения кортикостероидов (кортикостероидная терапия), а также на борьбу с выработкой аутоантител к дерматомиозиту посредством иммуномодулирующие или иммунодепрессивные препараты.

Эти методы лечения позволяют ограничить мышечную боль и повреждения, однако могут возникнуть осложнения в случае рака и различных заболеваний (сердечных, легочных и т. д.). Ювенильный дерматомиозит может вызвать серьезные проблемы с пищеварением у детей.

Пациентам следует защищать кожу от солнечных УФ-лучей, которые могут усугубить поражение кожи, с помощью закрывающей одежды и/или сильной защиты от солнца. Как только диагноз установлен, пациент должен проходить регулярные скрининговые исследования на раковые заболевания, связанные с заболеванием.