Моноклональная гаммапатия (ГМ) определяется наличием в сыворотке и/или моче моноклонального иммуноглобулина. Она может быть связана со злокачественной гемопатией, иначе ее называют моноклональной гаммапатией неустановленного значения (ГМСИ).

Для диагностики микробиологические исследования позволяют выявить в избытке моноклональный иммуноглобулин. Клинические, биологические и радиологические проявления могут указывать на гемопатию, тогда как диагноз GMSI является дифференциальным диагнозом.

Определение

Моноклональная гаммапатия (ГМ) определяется наличием в сыворотке и/или моче моноклонального иммуноглобулина. Иммуноглобулины – это белки плазмы человека, обладающие иммунными свойствами. Они синтезируются в плазматических клетках, клетках лимфоидной системы, образующихся в селезенке и лимфатических узлах. Таким образом, ГМ свидетельствует о пролиферации клона плазматических клеток, продуцирующих моноклональный иммуноглобулин.

Тип

ГМ можно разделить на 2 категории:

• Моноклональные гаммапатии, связанные с гематологическими злокачественными новообразованиями
• Моноклональные гаммапатии неустановленного значения (ГМСИ)

Причины

Для моноклональных гаммапатий, ассоциированных со злокачественными гемопатиями, основными причинами являются:

• Множественная миелома: опухоль костного мозга, образовавшаяся в результате пролиферации аномальных плазматических клеток.
• Макроглобулинемия (болезнь Вальденстрема): присутствие в плазме макроглобулина в аномальных количествах.
• В-лимфома

ГМСИ может быть ассоциирован с различными доброкачественными патологиями:

• Аутоиммунные заболевания (ревматоидный полиатрит, синдром Шегрена, системная волчанка)
• Вирусные инфекции (мононуклеоз, ветряная оспа, ВИЧ, гепатит С)
• Бактериальные инфекции (эндокардит, остеомиелит, туберкулез)
• Паразитарные инфекции (лейшманиоз, малярия, токсоплазмоз)
• Хронические заболевания, такие как хронический холецистит (воспаление желчного пузыря).
• Различные другие состояния, такие как семейная гиперхолестеринемия, болезнь Гоше, саркома Капоши, лишай, заболевание печени, миастения (нарушение передачи нервных импульсов от нерва к мышцам), анемия или тиреотоксикоз.

диагностический

ГМ часто выявляют случайно, во время лабораторных исследований, проводимых по другим причинам.

Для выявления избыточного моноклонального агента наиболее полезными тестами являются:

• Электрофорез белков сыворотки: метод, позволяющий идентифицировать и разделить белки сыворотки под действием электрического поля.
• Иммунофиксация: метод, позволяющий обнаруживать и типировать моноклональные иммуноглобулины.
• Анализ иммуноглобулинов: процесс, который отделяет белки от плазмы и идентифицирует их на основе обнаруживаемых иммунологических реакций, которые они вызывают.

Затем проводится диагностика, направленная на поиск причины ГМ. Различные клинические, биологические или радиологические проявления позволяют предположить множественную миелому:

• Потеря веса, воспалительные боли в костях, патологические переломы.
• Анемия, гиперкальциемия, почечная недостаточность

Другие проявления сразу указывают на гемопатию:

• Лимфаденопатия, спленомегалия
• Нарушения показателей крови: анемия, тромбоцитопения, избыточный лимфоцитоз.
• Синдром гипервискозности

ГМСИ определяется как ГМ без каких-либо клинических или лабораторных признаков гематологического злокачественного новообразования. В клинической практике это диагноз исключения. Критерии, используемые для определения GMSI:

• Доля моноклонального компонента <30 г/л 
• Относительная стабильность во времени моноклонального компонента 
• Нормальный уровень других иммуноглобулинов в сыворотке
• Отсутствие деструктивных повреждений костей, анемии и заболеваний почек.

Заболеваемость GMSI увеличивается с возрастом от 1% в возрасте 25 лет до более чем 5% после 70 лет.

GMSI обычно протекает бессимптомно. Однако моноклональные антитела могут связываться с нервами и вызывать онемение, покалывание и слабость. У людей с этим заболеванием чаще наблюдается разрушение костной ткани и переломы.

Когда ГМ связан с другим заболеванием, симптомы совпадают с симптомами заболевания.

Кроме того, моноклональные иммуноглобулины могут вызывать относительно редкие осложнения:

• Амилоидоз: отложения фрагментов моноклональных белков в различных органах (почках, сердце, нервах, печени), которые могут быть причиной недостаточности этих органов.
• Синдром гипервязкости плазмы: ответственен за нарушения зрения, неврологические признаки (головная боль, головокружение, сонливость, нарушение бдительности) и геморрагические признаки.
• Криоглобулинемия: заболевания, вызванные наличием в крови иммуноглобулинов, которые выпадают в осадок при температуре ниже 37°. Они могут вызывать кожные проявления (пурпура, феномен Рейно, некроз конечностей), полиартралгии, невриты и гломерулярные нефропатии.

При IMG лечение не рекомендуется. Недавние исследования показывают, что IMGT, сопровождающиеся потерей костной массы, могут получить пользу от лечения бисфосфонатами. Каждые 6–12 месяцев пациенты должны проходить клиническое обследование и проводить электрофорез белков сыворотки и мочи для оценки прогрессирования заболевания.

В других случаях лечение направлено на устранение причины.

В доле до 25% случаев наблюдается эволюция ГМСИ в злокачественное гематологическое заболевание. Людям с GMSI примерно два раза в год проводятся физические анализы, анализы крови, а иногда и мочи, чтобы проверить возможное развитие ракового состояния. Если прогрессирование обнаружено на ранней стадии, симптомы и осложнения можно предотвратить или вылечить раньше.