Маленький синдром

Маленький синдром

Что это ?

Синдром Литтла является синонимом детской спастической диплегии.

Детская спастическая диплегия – наиболее известный вид детского церебрального паралича. Он характеризуется ригидностью мышц у пострадавшего, особенно в ногах и в меньшей степени в руках и лице. При этой патологии также видна гиперактивность сухожилий ног.

Эта ригидность мышц ног больного человека приводит к несоответствию движений ног и рук.

У детей с синдромом Литтла речь и интеллект в целом нормальны. (1)


Эта церебральная диплегия обычно начинается очень рано у младенцев или детей раннего возраста.

У людей с этим заболеванием повышается мышечный тонус, что приводит к мышечной спастичности. Это явление представляет собой высокий и постоянный мышечный тонус мышц в состоянии покоя. Результатом часто являются преувеличенные рефлексы. Эта мышечная спастичность особенно затрагивает мышцы ног. Мышцы рук, в свою очередь, поражаются меньше или не поражаются.

Другие признаки могут иметь важное значение для заболевания. Так обстоит дело, например, с ходьбой на носочках или нестройной походкой.

Эти нарушения мышечного тонуса являются результатом нарушений в нейронах головного мозга или их аномального развития.

Мало что известно о точной причине этого неврологического расстройства. Тем не менее, некоторые исследователи выдвинули гипотезу о связи с генетическими мутациями, врожденными пороками развития головного мозга, инфекциями или лихорадками у матери во время беременности или даже с несчастными случаями во время родов или вскоре после рождения. рождение. (3)

На сегодняшний день не существует методов лечения этого заболевания. Кроме того, существуют альтернативы лекарствам в зависимости от признаков, симптомов и тяжести заболевания. (3)

симптомы

Существуют различные формы тяжести заболевания.

Поэтому симптомы синдрома Литтла у разных пациентов различны.

При церебральном параличе из-за неврологических нарушений симптомы появляются очень рано, в детстве. Сопутствующими клиническими признаками являются мышечные расстройства (особенно в ногах), которые нарушают мышечный контроль и координацию.

У ребенка с этой патологией наблюдается повышенный по сравнению с нормой мышечный тонус и повышенные рефлексы (следствие развития спастичности).

Другие признаки также могут быть признаками развития детской спастической диплегии. В частности, признаки, свидетельствующие о задержке двигательных навыков ребенка, ходьбе на носочках, асимметричной ходьбе и т. д.

В редких случаях эти симптомы меняются в течение жизни человека. Однако, как правило, они не развиваются в негативном направлении. (3)

Помимо этих симптомов двигательных нарушений, в некоторых случаях с заболеванием могут быть связаны и другие нарушения: (3)

- Интеллектуальная недееспособность;

- проблемы в изучении;

– судороги;

- Задержка роста;

– аномалии в позвоночнике;

– остеоартроз (или артрит);

– нарушение зрения;

- потеря слуха;

– языковые трудности;

– потеря контроля над мочеиспусканием;

– мышечные контрактуры.

Истоки заболевания

Инфантильная спастическая диплегия (или синдром Литтла) – это церебральный паралич, вызванный аномальным развитием части мозга, контролирующей двигательные навыки.

 Это нарушение развития мозга может быть вызвано до, во время или очень скоро после рождения.

В большинстве случаев точная причина развития патологии неизвестна.

Однако были сделаны предположения, такие как: (1)

– генетические аномалии;

– врожденные пороки развития головного мозга;

– наличие инфекций или лихорадки у матери;

– повреждение плода;

- так далее.


Также были выделены другие источники заболевания: (1)

– внутричерепное кровотечение, которое может нарушить нормальное кровообращение в головном мозге или вызвать разрыв сосудов. Это кровотечение обычно происходит из-за шока плода или образования тромба в плаценте. Причиной также может быть повышенное артериальное давление или развитие инфекций у матери во время беременности;

– кислородное голодание головного мозга, приводящее к церебральной асфиксии. Это явление обычно возникает после очень напряженных родов. Прерванное или сниженное снабжение кислородом приводит, таким образом, к значительному повреждению ребенка: это гипоксически-ишемическая энцефалопатия (ГИГ). Последнее определяется разрушением ткани головного мозга. В отличие от предыдущего явления, гипоксически-ишемическая энцефалопатия может быть следствием гипотонии у матери. Причиной также может быть разрыв матки, отслойка плаценты, аномалии затрагивания пуповины или травма головы во время родов;

– аномалия в белой части коры головного мозга (отдел головного мозга, отвечающий за передачу сигналов от головного мозга ко всему организму) также является дополнительной причиной развития заболевания;

– аномальное развитие головного мозга, следствие прерывания нормального процесса его развития. Это явление связано с мутациями в генах, кодирующих формирование коры головного мозга. Инфекции, наличие повторных лихорадок, травм или неправильного образа жизни во время беременности могут стать дополнительным риском аномального развития мозга.

Факторы риска

Основными факторами риска развития синдрома Литтла являются: (1)

– отклонения в уровнях определенных генов, которые считаются предрасполагающими;

– врожденные пороки развития головного мозга;

– развитие инфекций и высокой температуры у матери;

– внутричерепные поражения;

– кислородное голодание головного мозга;

– аномалии развития коры головного мозга.


Дополнительные медицинские условия могут быть предметом повышенного риска развития церебрального паралича у детей: (3)

– преждевременные роды;

— небольшой вес при рождении;

– инфекции или высокая температура во время беременности;

– многоплодная беременность (двойня, тройня и т. д.);

– несовместимость крови матери и ребенка;

– нарушения работы щитовидной железы, умственная отсталость, избыток белка в моче или судороги у матери;

– тазовое предлежание;

– осложнения во время родов;

– низкий индекс Апгар (индекс состояния здоровья ребенка с рождения);

– желтуха новорожденного.

Профилактика и лечение

Для благополучия ребенка и его семьи диагноз инфантильной спастической диплегии следует поставить раньше после рождения ребенка. (4)

Также следует осуществлять очень тщательный надзор за заболеванием. Это подразумевает развивающее наблюдение за ребенком в процессе его роста и развития. Если такое наблюдение за ребенком приведет к тревожным результатам, возможно проведение скринингового теста на развитие.

В результате этого обследования развития ребенка проводятся тесты, оценивающие возможные задержки в развитии ребенка, например, задержки моторики или движений.

В случае, если результаты второго этапа диагностики окажутся значимыми, врач может приступить к диагностике и перейти к медицинскому обследованию развития.

Целью этапа медицинской диагностики развития является выявление конкретных отклонений в развитии ребенка.

Этот медицинский диагноз включает в себя определенные тесты для выявления отклонений, специфичных для заболевания, а именно: (3)

– анализ крови;

– краниальный сканер;

— МРТ головы;

– электрэнцефалограмма (ЭЭГ);

– электромиография.

Что касается лечения, то на данный момент лекарства от этой болезни не существует.

Однако лечение может улучшить условия жизни пациентов. Эти методы лечения необходимо назначить как можно скорее после диагностики заболевания.

Наиболее распространенными методами лечения являются медикаментозное лечение, хирургическое вмешательство, наложение шин, а также физическая (физиотерапия) и языковая (логопедическая) терапия.


Людям с этим синдромом также можно предложить школьные принадлежности.

Жизненный прогноз пациентов с этим заболеванием сильно варьируется в зависимости от имеющихся у человека признаков и симптомов.

Действительно, у некоторых субъектов заболевание поражается умеренно (отсутствие ограничений в движениях, самостоятельности и т. д.), а у других — более сильное (неспособность выполнять определенные движения без посторонней помощи и т. д.) (3).

Оставьте комментарий