болезнь Вергольфа

Общее описание заболевания

Это патология, при которой происходит снижение уровня тромбоцитов в крови и дальнейшее их слипание, что приводит к усилению кровотечения. При этом слизистые оболочки и кожа приобретают фиолетовый цвет, отсюда и название заболевания. Ее еще называют «болезнью Вергольфа», врача, впервые диагностировавшего пурпуру. Хотя фиолетовый упоминался еще в трудах Гиппократа.

Представленная патология кожи может протекать в острой и хронической форме. Заболеваемость тромбоцитопенией составляет около 5-20 случаев на 100 тыс. населения. Этой патологии подвержены дети и взрослые, но чаще всего пурпурой страдают взрослые в возрасте от 20 до 40 лет, преимущественно женщины. При этом, как правило, у детей пурпура протекает в острой форме, а у взрослых – чаще всего в хронической.

Причины

Болезнь Вергольфа возникает, когда организм вырабатывает антитела к собственным тромбоцитам. При этом тромбоциты разрушаются очень быстро и их количество неуклонно снижается.

Причины тромбоцитопении до конца не изучены. Однако доказано, что его могут спровоцировать такие факторы:

• гормональные изменения в организме во время беременности;
• простудные вирусные патологии;
• прием некоторых лекарств;
• высокий уровень цитомегаловируса в крови;
• повышенная стрессовая нагрузка;
• длительное пребывание на солнце;
• химиотерапия;
• общее переохлаждение организма;
• алкоголизм – алкоголь отрицательно влияет на кроветворение;
• раковые патологии крови;
• профилактические прививки;
• гиповитаминоз;
• детские инфекции: корь, краснуха, ветрянка, скарлатина;
• чрезмерная физическая усталость;
• сосудистая патология.

Доказано, что пурпура не является наследственной патологией.

симптомы

Основным симптомом пурпуры является повышенная кровоточивость. Тромбоцитопения обычно развивается внезапно. Больной замечает мелкую сыпь, которая со временем сливается в крупные пятна. Специфические высыпания, как правило, локализуются на нижних конечностях, реже на руках и туловище.^[3].

Вначале возникает небольшая красная сыпь, через несколько дней она приобретает фиолетовый оттенок и еще через неделю становится желто-зеленой. Также на теле больного могут появиться синяки даже после незначительной травмы, а в некоторых случаях могут беспокоить неврологические и психические расстройства. Заболевание может поражать селезенку и почки, у больного периодически могут возникать боли в животе, тошнота, рвота. Симптомы пурпуры также включают боль в суставах и отек.

Больные жалуются на кровотечение из слизистых оболочек (носа, десен, рта), возникающее спонтанно. У женщин могут возникнуть маточные кровотечения.

Температура тела при пурпуре обычно не повышается, но ощущается утомляемость и общая утомляемость.

Осложнения

При своевременной терапии пурпура имеет достаточно хороший прогноз. Однако рецидивирующая пурпура может иметь ряд негативных последствий:

• удаление селезенки может способствовать выздоровлению, однако спленэктомия приводит к нарушению защитных сил организма;
• при серьезном кровотечении, угрожающем жизни пациента, переливают донорские тромбоциты, но у этой процедуры есть и другая сторона – стимуляция образования антител к тромбоцитам;
• кишечное или желудочное кровотечение с последующим развитием постгеморрагической анемии;
• кровоизлияние в глаз;
• кровоизлияние в мозг является основной причиной смерти от болезни Вергольфа, составляя 1-2% от общего числа случаев.

предотвращение

Специфических профилактических мер, позволяющих предотвратить развитие этого заболевания, не существует. Больным в период обострения рекомендуется соблюдать следующие ограничения:

1. 1 исключить контакт с аллергенами;
2. 2 минимизировать пребывание на солнце;
3. 3 временно прекратить занятия спортом, чтобы избежать травм;
4. 4 отказаться от приема аспирина и других препаратов, снижающих свертываемость крови;
5. 5 полноценный сон – от 8 до 10 часов;
6. 6 соблюдать режим дня с дневным сном и прогулками на свежем воздухе;
7. 7 отказаться от прививок до полного выздоровления;
8. 8 находиться под наблюдением гематолога;
9. 9 избегать контактов с больными вирусными и инфекционными патологиями;
10. 10 предотвращают переохлаждение организма.

Лечение в традиционной медицине

Терапия пациентам с болезнью Вергольфа подбирается индивидуально. Суть лечения заключается в достижении и поддержании безопасного уровня тромбоцитов. Например, если концентрация тромбоцитов несколько снижена, на коже нет видимых кровоизлияний, то можно ограничиться простым наблюдением за больным для выяснения и устранения причины заболевания. При средней степени тяжести назначают медикаментозную терапию, больной лечится дома.

В более серьезных случаях требуется лечение в условиях стационара с соблюдением постельного режима. В качестве первой линии лечения пурпуры рекомендуются гормоны – системные глюкокортикостероиды, они дают хороший эффект, но чреваты серьезными осложнениями. При частых кровотечениях стимулируют кроветворение и применяют внутривенные иммуноглобулины, препятствующие разрушению тромбоцитов. При острой анемии больному переливают отмытые эритроциты.

Для улучшения состояния сосудов гематологи рекомендуют иммунодепрессанты и ангиопротекторы.

Внимание!

Администрация не несет ответственности за любую попытку использования предоставленной информации и не гарантирует, что это не причинит вреда лично Вам. Материалы не могут быть использованы для назначения лечения и постановки диагноза. Всегда консультируйтесь со своим врачом-специалистом!