Склеродермия – воспалительное заболевание, вызывающее склеротическое утолщение кожи. Выделяют две основные формы: локализованную склеродермию, также называемую «морфеа», которая поражает кожу, а иногда и глубокие формы подлежащей мышечно-апоневротической и скелетной плоскостей, и системную склеродермию, которая поражает кожу и органы.

Определение системной склеродермии

Системная склеродермия — редкое заболевание, поражающее 3 женщины на каждого мужчину, чаще всего возникающее в возрасте от 50 до 60 лет, которое вызывает фиброз тканей кожи и некоторых органов, в частности пищеварительного тракта, легких, почек и сердца. Поражение этих трех последних органов часто приводит к серьезным осложнениям.

Его развитие обычно растягивается на годы и сопровождается обострениями.

Синдром Рейно

Синдром Рейно характеризуется обесцвечиванием некоторых пальцев на холоде. Почти всегда это первый признак склеродермии, особенно при двусторонней склеродермии, появляющийся раньше других признаков от нескольких недель до нескольких лет (чем короче задержка, тем более неблагоприятный прогноз) и существует в 95% случаев склеродермии. .

Врач проводит ногтевую капилляроскопию (осмотр с помощью мощной лупы сосудов кутикулы и ногтевого валика), показывающую в пользу склеродермии:

• разрежение капиллярных петель,
• мегакапилляры
• иногда наличие перикапиллярного отека
• кутикулярный гиперкератоз,
• эритема,
• микрокровоизлияния, видимые невооруженным глазом.

Склероз кожи

До пальцев

Пальцы первоначально опухшие и свернутые, с тенденцией к исчезновению отпечатков пальцев. Затем кожа становится натянутой, уплотненной, придавая мякоти пальцев вид «засосанного».

Затем пальцы постепенно сужаются и втягиваются при сгибании.

Осложнение склероза: на пульпите возникают болезненные изъязвленные язвочки.

Другие области

Склероз может распространиться на лицо (лицо разглаживается и застывает, наблюдается сужение

нос и уменьшенное открывание рта, окруженного радиальными складками в «кармане кошелька»), конечности и туловище, придающие плечам, туловищу и конечностям гладкий и обтянутый вид.

Телангектазии

Это небольшие сосуды пурпурного цвета, которые группируются в пурпурные пятна размером от одного до двух миллиметров и развиваются на лице и конечностях.

кальцинозы

Это твердые узелки, белые, когда они расположены поверхностно, которые при попадании на кожу могут оставлять меловую кашицу. Они чаще встречаются на руках и ногах.

Поражение слизистой оболочки

Слизистая оболочка рта часто бывает сухой, как и глаза. Это называется синдромом сухости.

Склероз органов

Пищеварительный тракт

Вовлечение пищевода наблюдается в 75% случаев и проявляется гастроэзофагеальным рефлюксом, затруднением глотания или даже изъязвлениями пищевода.

Тонкая кишка также поражается фиброзом или даже атрофией ворсинок, что иногда приводит к синдрому мальабсорбции, усугубляемому замедлением перистальтики кишечника, вызывающим избыточный рост микробов и подвергающим риску кишечной псевдообструкции.

Легкие и сердце

Легочный интерстициальный фиброз встречается у 25% пациентов и является причиной респираторных нарушений, которые могут привести к хронической дыхательной недостаточности, основной причине смерти больных пациентов.

Второй по значимости причиной смерти является легочная артериальная гипертензия, обусловленная фиброзом легких, повреждением легочной артерии или повреждением сердца. Последнее связано с ишемией миокарда, «феноменом Рейно миокарда» и фиброзом.

почки

Поражение почек приводит к злокачественной гипертонии и почечной недостаточности

Локомоторное устройство

Возникает поражение суставов (полиартрит), сухожилий, костей (деминерализация, разрушение дистальных отделов костей) и мышц (мышечные боли и слабость).

Лечение системной склеродермии

Борьба с фиброзом

Мониторинг имеет важное значение, и существует множество методов лечения, которые можно попробовать, поскольку их эффективность сильно варьируется от человека к человеку. Среди применяемых методов лечения можно отметить колхицин, D-пеницилламин, интерферон γ, кортизон, циклоспорин и др.

Регулярные физические упражнения, массажи и реабилитация помогают сохранить подвижность и бороться с атрофией мышц.

Синдром Рейно

Помимо защиты от простуды и отказа от курения применяют сосудорасширяющие средства, такие как блокаторы кальциевых каналов: дигидропиридины (нифедипин, амлодипин и др.) или бензотиазины (дилтиазем). При неэффективности блокаторов кальциевых каналов врач назначает другие сосудорасширяющие средства: празозин, ингибиторы конвертирующего фермента, сартаны, тринитрин, илопрост и др.

Телангектазии

Их можно ослабить с помощью импульсного сосудистого лазера на красителе или КТР.

Подкожный кальциноз

Врач прописывает повязки, даже колхицин. Иногда необходимо хирургическое иссечение кальциноза.

Лечение проявлений других органов

Пищеварительный тракт

Необходимо соблюдать гигиенически-диетические мероприятия при гастроэзофагеальном рефлюксе: исключение кислой пищи и алкоголя, прием пищи в сидячем положении, использование для сна нескольких подушек. Врач прописывает ингибиторы протонной помпы для снижения кислотности желудка.

В случае мальабсорбции, связанной с пролиферацией микробов, которой способствует замедление перистальтики кишечника, врач назначает антибиотики периодически и циклически в течение одной-двух недель в месяц (ампициллин, тетрациклины или триметоприм-сульфаметоксазол), в сочетании с добавками железа, фолиевой кислоты. и витамин В12.

Легкие и сердце

Против легочного интерстициального фиброза циклофосфамид применяют отдельно или в сочетании с кортизоном. Вторичные легочные инфекции лечат антибиотиками, а риск ухудшения фиброза легких ограничивается вакцинацией против гриппа и пневмококка.

Против легочной артериальной гипертензии применяют сосудорасширяющие средства, например нифедипин. илопрост и эзопростенол.

Для ирригации миокарда применяют блокаторы кальциевых каналов и ингибиторы АПФ.

поводья

Ингибиторы АПФ, такие как каптоприл, или вазодилататоры, такие как сартаны, ограничивают артериальную гипертензию и связанную с ней почечную недостаточность.

Повреждения мышц и суставов

Врач назначает нестероидные или стероидные противовоспалительные препараты (кортизон) при болях в суставах.