Васкулит средних сосудов

Узелковый периартериит или ПАН

Узелковый периартериит (ПАН) — очень редкий некротический ангеит, который может поражать многие органы, причина которого неизвестна (считается, что некоторые формы связаны с вирусом гепатита В).

У больных нередко наблюдается ухудшение общего состояния с потерей веса, повышением температуры тела и т. д.

Мышечные боли присутствуют в половине случаев. Они бывают интенсивными, диффузными, спонтанными или вызванными давлением, которые могут приковать пациента к постели из-за интенсивности боли и атрофии мышц...

Боль в суставах преобладает в крупных периферических суставах: коленных, голеностопных, локтевых и запястных.

Часто наблюдается повреждение нервов, называемое мультиневритом, поражающее несколько нервов, например, ишиас, наружный или внутренний подколенный, лучевой, локтевой или срединный нерв, и часто связанное с дистальным сегментарным отеком. Невылеченный неврит со временем приводит к атрофии мышц, иннервируемых пораженным нервом.

Васкулит также реже может поражать головной мозг, что может привести к эпилепсии, гемиплегии, инсульту, ишемии или кровоизлиянию.

Наводящим на размышления признаком на кожном уровне являются пурпуры (пурпурные пятна, не бледнеющие при надавливании), выбухающие и инфильтрированные, особенно на нижних конечностях или ливедо, образующие своеобразные сеточки (livedo retcularis) или пятна (livedo Racemosa). ноги. Мы также можем наблюдать феномен Рейно (некоторые пальцы рук белеют на холоде) или даже гангрену пальцев рук или ног.

Орхит (воспаление яичка) — одно из наиболее типичных проявлений ПАН, обусловленное васкулитом тестикулярной артерии, которое может привести к некрозу яичка.

У большинства больных ПАН имеется биологический воспалительный синдром (увеличение СОЭ более 60 мм в первый час, С-реактивного белка и др.), большая гиперэозинофилия (увеличение эозинофильных полинуклеарных лейкоцитов).

Инфекция гепатита В приводит к появлению антигена HBs примерно у ¼–1/3 пациентов.

Ангиография выявляет микроаневризмы и стенозы (уменьшение калибра или сужение) сосудов среднего калибра.

Лечение ПАН начинают с терапии кортикостероидами, иногда в сочетании с иммунодепрессантами (особенно циклофосфамидом).

При лечении ПАН применяют биотерапию, в частности ритуксимаб (анти-CD20).

Болезнь Бюргера

Болезнь Бюргера или облитерирующий тромбангиит — ангиит, поражающий сегменты мелких и средних артерий и вен нижних и верхних конечностей, вызывающий тромбоз и реканализацию пораженных сосудов. Это заболевание чаще встречается в Азии и среди евреев-ашкенази.

Встречается у молодого пациента (до 45 лет), часто курильщика, у которого рано в жизни начинают проявляться проявления артериита (ишемия пальцев рук или ног, перемежающаяся хромота, ишемические артериальные язвы или гангрена ног и т. д.).

Артериография выявляет поражение дистальных артерий.

Лечение предполагает полный отказ от курения, которое является пусковым механизмом и обострением заболевания.

Врач прописывает сосудорасширяющие и антиагрегантные препараты, такие как аспирин.

Может потребоваться операция по реваскуляризации.

Болезнь Кавасаки

Болезнь Кавасаки или «адено-кожно-слизистый синдром» представляет собой васкулит, избирательно поражающий территорию коронарных артерий, ответственных, в частности, за коронарные аневризмы, которые могут быть источником смертности, особенно у детей в возрасте от 6 месяцев до 5 лет с пиковой частотой в возрасте 18 месяцев.

Заболевание протекает в три фазы в течение нескольких недель.

Острая фаза (продолжительностью от 7 до 14 дней): лихорадка с сыпью и появлением «вишневых губ», «клубничного языка», «инъекционных глаз», двустороннего конъюнктивита, «безутешного ребенка», отеков и покраснений кистей и стоп. В идеале лечение следует начинать на этом этапе, чтобы ограничить риск сердечных осложнений.

Подострая фаза (от 14 до 28 дней), приводящая к отслаиванию мякоти пальцев рук и ног, начиная с ногтей. Именно на этом этапе формируются коронарные аневризмы.

Фаза выздоровления, как правило, бессимптомная, но во время которой могут возникнуть внезапные сердечные осложнения из-за формирования коронарных аневризм в предыдущей фазе.

Другими признаками являются опрелости, ярко-красные с десквамативным воротником, сердечно-сосудистые признаки (шумы в сердце, сердечный галоп, нарушения электрокардиограммы, перикардит, миокардит...), нарушения со стороны пищеварительной системы (диарея, рвота, боли в животе...), неврологические (асептический менингит, судороги). , параличи), мочеполовой (стерильный гной в моче, уретрит), полиартрит…

Значительное воспаление в крови демонстрируется при скорости оседания более 100 мм в первый час и очень высоком уровне С-реактивного белка, выраженном увеличении полинуклеарных лейкоцитов более 20 элементов/мм000 и увеличении количества тромбоцитов.

Лечение основано на внутривенном введении иммуноглобулинов (IV Ig) как можно раньше, чтобы ограничить риск коронарной аневризмы. Если ВВИГ неэффективен, врачи используют внутривенное введение кортизона или аспирина.