Болезнь Бехчета – заболевание, связанное с воспалением кровеносных сосудов. В основном это проявляется язвами во рту или на половых органах, а также поражением глаз, кожи или суставов. Более серьезные проявления включают неврологические нарушения или нарушения пищеварения, венозный тромбоз и артериальные аневризмы, а также определенные офтальмологические повреждения, которые могут привести к слепоте. Лечение преимущественно симптоматическое и может включать колхицин и кортикостероиды с иммунодепрессантами или без них при более тяжелых проявлениях.

Это заболевание было впервые описано дерматологом Бехчетом в 1934 году. Оно обозначает воспалительное заболевание, которое может включать васкулит, то есть воспаление артерий и/или вен малого или большого калибра. , а также тромбозы, то есть образование тромбов в артериях и/или венах.

Болезнь Бехчета преобладает в Средиземноморском бассейне и в Японии. Это заболевание поражает как мужчин, так и женщин, но у мужчин оно протекает более тяжело. Обычно это происходит в возрасте от 18 до 40 лет и может наблюдаться у детей. 

Оно развивается рывками, чередующимися с периодами ремиссии. Иногда это может привести к летальному исходу в результате неврологических осложнений, сосудистых (разрыв аневризмы) или желудочно-кишечных расстройств. У большого количества пациентов со временем наступает ремиссия.

Причина болезни Бехчета неизвестна. 

Могут быть задействованы иммунологические триггеры, включая аутоиммунные, а также вирусные (например, вирус герпеса) или бактериальные (например, стрептококки). Аллель HLA-B51 является основным фактором риска. Действительно, у носителей этого аллеля риск развития заболевания в 1,5–16 раз выше, чем у неносителей.

Клинические проявления болезни Бехчета разнообразны и могут привести к потере трудоспособности в повседневной жизни. К ним относятся:

• повреждения кожи, такие как язвы во рту, присутствуют в 98% случаев, язвы половых органов встречаются в 60% случаев и преимущественно располагаются у мужчин на мошонке, псевдофолликулит, дермо-подкожные узелки присутствуют в 30-40% случаев;
• поражения суставов, такие как артралгия и воспалительный олигоартрит крупных суставов (колени, голеностопные суставы), присутствуют в 50% случаев;
• повреждения мышц, довольно редкие;
• поражения глаз, такие как увеит, гипопион или хориоидит, присутствуют в 60% случаев и вызывают серьезные осложнения, такие как катаракта, глаукома, слепота;
• неврологические повреждения присутствуют в 20% случаев. Обострения часто начинаются с лихорадки и головной боли. К ним относятся менингоэнцефалит, поражение черепно-мозговых нервов, тромбофлебит мозговых синусов;
• повреждение сосудов: венозный тромбоз, часто поверхностный, присутствует в 30–40% случаев; артериальные повреждения, редкие, такие как воспалительный артериит или аневризмы;
• сердечные нарушения, редкие, такие как миокардит, эндокардит или перикардит; 
• желудочно-кишечные расстройства, редкие в Европе, проявляются дискомфортом в животе, болями в животе и диареей при язвах кишечника, сходных с вспышками болезни Крона или язвенного колита;
• возможны и другие редкие нарушения, в частности почек и яичек.

Лекарства от болезни Бехчета не существует. Доступные методы лечения направлены на контроль заболевания путем уменьшения воспаления.

Лечение болезни Бехчета осуществляется мультидисциплинарно (врач общей практики, офтальмолог, терапевт и т. д.). Лечение зависит от клинических проявлений:

• Колхицин (1–2 миллиграмма в день) остается основой лечения, особенно при повреждениях кожи и суставов. Этого может быть достаточно при легких формах;
• неврологические, глазные и сосудистые повреждения требуют системного лечения кортикостероидами или иммунодепрессантами (циклофосфамид, азатиоприн, микофенолата мофетил, метотрексат);
• при некоторых тяжелых глазных формах альфа-интерферон можно применять путем подкожных инъекций;
• Антитела против TNF-альфа все чаще используются при тяжелых формах заболевания или формах, резистентных к предыдущему лечению;
• могут быть полезны местные методы лечения, в частности глазные формы (глазные капли на основе кортикостероидов в сочетании с глазными каплями для расширения зрачка с целью предотвращения осложнений увеита);
• пероральные антикоагулянты, предназначенные для разжижения крови, используются для лечения тромбозов.

При этом рекомендуется отказаться от курения, поскольку табак является фактором риска усугубления сосудистых нарушений. Прием кортикостероидов, особенно в высоких дозах, должен сопровождаться диетой с низким содержанием сахара и солей. При болях в суставах выполнение упражнений средней интенсивности, помимо толчков, может помочь сохранить гибкость суставов и мышечную силу.

Наконец, поскольку болезнь Бехчета может вызывать беспокойство и изменение самооценки, психологическая поддержка может помочь лучше принять болезнь и справляться с ней как можно лучше в повседневной жизни.