Мария Кюри и Элеонора Рузвельт, среди прочих, страдали от этого очень серьезного и редкого заболевания. Апластическая – или апластическая – анемия возникает, когда костный мозг больше не производит достаточное количество гемопоэтических стволовых клеток. Однако они являются источником всех клеток крови, которых три типа: эритроциты, лейкоциты и тромбоциты.

Таким образом, апластическая анемия вызывает три категории симптомов. Во-первых, те, которые являются общими для разных типов анемии: либо признаки дефицита эритроцитов – и, следовательно, недостаточного транспорта кислорода. Затем появляются симптомы, связанные с недостатком лейкоцитов (уязвимость к инфекциям) и, наконец, недостатком тромбоцитов (нарушения свертываемости крови).

Это очень редкая форма анемии. В зависимости от случая оно приобретается или наследуется генетически. Это заболевание может появиться внезапно и длиться недолго или перейти в хроническую форму. Апластическая анемия, которая когда-то почти всегда была смертельной, теперь лечится гораздо лучше. Однако, если его не лечить быстро, оно будет ухудшаться и приведет к смерти. У успешно пролеченных пациентов с большей вероятностью позже разовьются другие заболевания, включая рак.

Это заболевание может возникнуть в любом возрасте и поражает как мужчин, так и женщин (но у мужчин оно обычно протекает более серьезно). Кажется, это более распространено в Азии, чем в Соединенных Штатах или Европе.

Причины

В 70-80% случаев⁶, болезнь не имеет известной причины. Тогда говорят, что это первичная или идиопатическая апластическая анемия. В противном случае вот факторы, которые могут быть ответственны за его возникновение:

– Гепатит (5%)

– Лекарства (6%)

• Сельсдор
• Сульфамиды
• хлорамфеникол
• Нестероидные противовоспалительные препараты
• Антитиреоидные препараты (используются при гипертиреозе)
• Фенотиазины
• Пеницилламин
• Аллопуринол

– Токсины (3%)

• Бензол
• Кантаксантин

— Пятое заболевание — «нога-рука-рот» (парвовирус В15).

– Беременность (1%)

– Другие редкие случаи

Важно дифференцировать пластическую анемию от других схожих с ней заболеваний. Действительно, этот синдром отличается от анемий, возникающих при некоторых видах рака и их лечении.

Существует наследственная форма апластической анемии, называемая «анемия Фанкони». Помимо апластической анемии, люди с этим чрезвычайно редким заболеванием имеют рост ниже среднего и имеют различные врожденные дефекты. Обычно их диагностируют в возрасте до 12 лет, и многие из них не достигают совершеннолетия.

• Те, что связаны с низким уровнем эритроцитов: бледный цвет лица, утомляемость, слабость, головокружение, учащенное сердцебиение.
• Те, что связаны с низким уровнем лейкоцитов: повышенная восприимчивость к инфекциям.
• Те, что связаны с низким уровнем тромбоцитов: легко повреждаемая кожа, аномальное кровотечение из десен, носа, влагалища или желудочно-кишечного тракта.

• Это заболевание может появиться в любом возрасте, но чаще всего оно наблюдается у детей, взрослых в возрасте около 30 лет и людей старше 60 лет.
• Возможна генетическая предрасположенность, как в случае с анемией Фанкони.

Апластическая анемия – редкое заболевание. Люди, которые подвергаются воздействию различных причин заболевания (см. «Причины» выше), в разной степени повышают риск его развития.

– Длительное воздействие некоторых токсичных продуктов или радиации.

– Употребление некоторых наркотиков.

– Определенные физические состояния: заболевания (лейкемия, волчанка), инфекции (гепатит А, В и С, инфекционный мононуклеоз, денге), беременность (очень редко).

Избегание длительного воздействия упомянутых выше токсичных веществ или лекарств является действенной мерой предосторожности в любое время, а не только для предотвращения апластической анемии. Однако в большинстве случаев первоначальное возникновение последнего предотвратить невозможно. С другой стороны, когда мы знаем причину анемии, можно предотвратить ее рецидив, избегая воздействия того или иного из следующих факторов, если они задействованы:

– токсичные продукты;

– препараты высокого риска;

— излучения.

В случае апластической анемии вследствие гепатита речь идет о применении рекомендуемых мер по профилактике различных видов гепатита. См. листок по гепатиту.

При тяжелой апластической анемии врач иногда назначает антибиотики для предотвращения бактериальных инфекций.

Заболевание встречается редко и имеет высокий риск осложнений. Уход будет оказывать врач, специализирующийся в этой области, большую часть времени в составе многопрофильной команды и в ультраспециализированном центре.

• В первую очередь необходимо будет прекратить прием препаратов, возможно вызывающих анемию.
• Антибиотики потребуются для профилактики и лечения любой инфекции.
• Комбинация антитимоцитарных глобулинов в течение 5 дней, кортизона и циклоспорина может в ряде случаев вызвать ремиссию заболевания.⁷.

Комбинация антитимоцитарных глобулинов в течение 5 дней, кортизона и циклоспорина может в ряде случаев вызвать ремиссию заболевания.

Особая забота. Людям с апластической анемией в повседневной жизни необходимы определенные меры предосторожности:

– Защитите себя от инфекций. Важно часто мыть руки антисептическим мылом и избегать контактов с больными людьми.

– Брейтесь электробритвой, а не лезвием, чтобы избежать порезов. Поскольку апластическая анемия связана с низким уровнем тромбоцитов, кровь свертывается хуже, и потери крови следует избегать, насколько это возможно.

– Отдавайте предпочтение зубным щеткам с мягкой щетиной.

– Воздержитесь от занятий контактными видами спорта. По тем же причинам, что и упомянутые выше, необходимо избегать любой кровопотери и, следовательно, травм.

– Также избегайте слишком интенсивных упражнений. С одной стороны, даже легкие физические нагрузки могут вызвать усталость. С другой стороны, в случае длительной анемии важно пощадить сердце. Это должно работать намного больше из-за недостаточного транспорта кислорода, связанного с анемией.

В рамках своего подхода к обеспечению качества Passeportsanté.net приглашает вас узнать мнение медицинского работника. Доктор Доминик Лароз, врач скорой помощи, высказывает свое мнение по поводу апластическая анемия :

Не существует естественного лечения, которое было бы предметом серьезных исследований в случае апластической анемии.

По данным Международного фонда апластической анемии и МДС, использование растительных лекарственных средств и витаминов может усугубить болезнь и препятствовать обработке. Однако она рекомендует Здоровое питание для оптимизации производства крови.¹

Также желательно присоединиться к Группа поддержки.

Канада

Ассоциация апластической анемии и миелодисплазии Канады

Этот сайт предоставляет поддержку и информацию пациентам и их семьям. Только на английском языке.

www.amamac.ca

США

Международный фонд апластической анемии и МДС

Этот американский сайт с международным призванием является многоязычным, и вскоре на нем должен появиться раздел на французском языке.

www.aplastic.org

Фонд исследования анемии Фанкони, Inc.

Этот англоязычный сайт предназначен для людей с анемией Фанкони и их семей. В частности, он обеспечивает доступ к руководству в формате PDF под названием «Анемия Фанкони: справочник для семей и их врачей».

www.фанкони.org