Краниофарингиома — редкая доброкачественная опухоль головного мозга. По мере роста он вызывает головные боли, нарушения зрения, а иногда и серьезные гормональные нарушения. Это серьезное заболевание, которое когда-то было смертельным для детей и взрослых, сегодня имеет гораздо лучший прогноз благодаря достижениям хирургии. Однако хирургическое вмешательство остается тяжелым и деликатным… Гормональное лечение может потребоваться на всю жизнь.

Определение

Краниофарингиома — это доброкачественная, то есть нераковая, медленно растущая опухоль, которая растет в определенной области мозга рядом с гипофизом.

Долго молчая, он в конечном итоге сжимает ткани мозга, когда растет, вызывая признаки внутричерепной гипертензии (головные боли, нарушения зрения).

В зависимости от степени распространения, это может привести и к другим повреждениям:

• Нарушения зрения свидетельствуют о повреждении зрительного нерва.
• Эндокринные нарушения связаны с поражением гипофиза – проводника гормональной системы.
• Также могут возникнуть неврологические расстройства.

Причины

За образование опухоли ответственно неконтролируемое размножение эмбриональных клеток, уже присутствующих в плоде. Мы не знаем причину, но знаем, что наследственность тут не при чем.

диагностический

Наличие краниофарингиомы подозревают, когда ее проявления становятся слишком важными, чтобы их можно было игнорировать.

• Диагностика в основном основана на визуализации головного мозга. МРТ и КТ позволяют визуализировать точное расположение опухоли и, как правило, отличить ее от других типов опухолей головного мозга.
• Гормональная оценка позволяет путем простой дозировки выявить дефицит в крови гормона роста, половых гормонов или гормонов щитовидной железы.
• Тест с ограничением жидкости используется для скрининга несахарного диабета. Это дает возможность оценить последствия для пациента полного отсутствия питья в течение 5-15 часов. Оно проводится в условиях больницы.
• При осмотре глазного дна выявляют повреждение зрительного нерва.

Заинтересованные люди

Краниофарингиома обычно обнаруживается у детей в возрасте от 5 до 15 лет. Но иногда она развивается гораздо позже, а другой пик приходится на период от 60 до 75 лет.

Один из 50 человек будет обеспокоенный. Краниофарингиома составляет менее 5% опухолей у детей до 14 лет.

Внутричерепная гипертензия проявляется интенсивными головными болями, усиливающимися при кашле или физической нагрузке. Он также вызывает реактивную рвоту, независимую от приема пищи.

Гормональные нарушения связаны с повреждением гипофиза, который вырабатывает гормон роста и различные гормоны, регулирующие секрецию других желез внутренней секреции в организме, а также высвобождает антидиуретический гормон, вырабатываемый в гипоталамусе (расположен чуть выше).

• Замедление роста происходит из-за дефицита выработки гормона роста. Это частый признак, присутствующий у каждого третьего ребенка.
• Половое созревание также задерживается более чем в половине случаев.
• В 20% случаев недостаток выработки антидиуретического гормона приводит к несахарному диабету, следствием которого является избыточное выделение мочи, частые ночные пробуждения для мочеиспускания или ночное недержание мочи. Ребенка (или взрослого) постоянно мучает жажда, он много пьет, иначе очень быстро происходит обезвоживание.
• Ожирение, присутствующее у 10–25% детей на момент постановки диагноза, связано с гормональным дисбалансом и/или неконтролируемым голодом, возникающим в результате сдавления центра аппетита в гипоталамусе.

Нарушения зрения могут быть серьезными. Поражение зрительного нерва вызывает снижение зрения одного или обоих глаз (амблиопию) или уменьшение вследствие этого поля зрения.

Иногда появляются неврологические расстройства:

• проблемы с памятью, обучением и вниманием,
• судороги, паралич одной стороны тела или лица,
• нарушения регуляции температуры тела,
• проблемы со сном.

Хирургическое лечение

Достижения в хирургических методах дали новую надежду семьям, пострадавшим от этого когда-то смертельного заболевания, даже если некоторые зрительные или неврологические нарушения остаются необратимыми. Целью вмешательства является максимально быстрое и полное удаление опухоли (иссечение).

Небольшие краниофарингиомы можно удалить через нос, но обычно приходится вскрывать череп. Вмешательство остается трудным, риск смерти составляет от 1 до 10%.

Краниофарингиому можно удалить целиком примерно в двух случаях из трех. В остальных случаях микроскопические остатки удалить невозможно, и в одном случае из десяти удаляется только часть опухоли.

Частота рецидивов составляет от 35 до 70%, если иссечение неполное, и 15%, когда опухоль удалена полностью. 

радиотерапия

Его можно предложить в случае рецидива или остатков опухоли, и он позволяет навсегда излечить 70% пациентов. Безболезненно, сеансы облучения длятся около пятнадцати минут.

Гамма-нож (радиохирургия)

Радиохирургия Гамма-нож использует очень мощные гамма-лучи для разрушения небольших опухолей за одно облучение. 

гормональное лечение

После операции гипофиз обычно повреждается необратимо. Заместительные гормоны назначаются для компенсации гормонального дефицита ежедневно и чаще всего пожизненно:

• Гормон роста назначают детям, у которых остановился рост, а иногда и взрослым из-за его роли в обмене веществ.
• Половые гормоны обеспечивают половое созревание и последующую нормальную сексуальную активность. Инъекции гонадотропина также могут быть предложены для лечения проблем с фертильностью.
• Гормоны щитовидной железы играют фундаментальную роль в обмене веществ, а также в развитии скелета и нервной системы.
• Десмопрессин лечит несахарный диабет.
• Глюкокортикоиды необходимы для управления стрессом и метаболизма.

Поддержка пациентов

Терапевтическое образование

Необходимо правильно проводить гормональную терапию.

Психологическая поддержка

Это помогает справиться с объявлением диагноза, операцией, риском рецидива или ограничениями гормонального лечения.

Неудержимый аппетит (переедание) — частое последствие операции, связанное с повреждением гипоталамуса. Непрерывные перекусы или пристрастие к еде практически невозможно контролировать, что приводит к увеличению веса, иногда значительному, и к психологическим проблемам. Консультация специалиста по расстройствам пищевого поведения может оказаться полезной.

Специализированный уход

После операции некоторые нарушения требуют специализированного наблюдения.

• До 30% пациентов имеют нарушения зрения.
• Проблемы с памятью также распространены.