Синдром Гийена-Барре

Синдром Гийена-Барре

Что это ?

Синдром Гийена-Барре (СГБ), или острый воспалительный полирадикулоневрит, представляет собой аутоиммунное заболевание, вызывающее повреждение периферических нервов и паралич. Этот паралич считается обширным, поскольку он обычно начинается с ног и рук, а затем распространяется на остальную часть тела. Причин много, но синдром чаще всего возникает после заражения, отсюда и другое его название — острый постинфекционный полирадикулоневрит. Ежегодно во Франции этим синдромом страдают от 1 до 2 человек из 10. (000) Большинство заболевших полностью выздоравливают в течение нескольких месяцев, но синдром может оставить значительные повреждения и, в редких случаях, привести к смерти, чаще всего в результате паралича дыхательных мышц.

симптомы

Покалывание и посторонние ощущения появляются в стопах и руках, часто симметрично, и распространяются на ноги, руки и остальную часть тела. Тяжесть и течение синдрома широко варьируются: от простой мышечной слабости до паралича определенных мышц и, в тяжелых случаях, почти полного паралича. У 90% пациентов максимальное общее повреждение наблюдается на третьей неделе после появления первых симптомов. (2) При тяжелых формах прогноз опасен для жизни из-за поражения мышц ротоглотки и дыхательных мышц, создающих риск развития дыхательной недостаточности и остановки. Симптомы очень похожи на симптомы других заболеваний, таких как ботулизм ((+ ссылка)) или болезнь Лайма.

Истоки заболевания

После заражения иммунная система вырабатывает аутоантитела, которые атакуют и повреждают миелиновую оболочку, окружающую нервные волокна (аксоны) периферических нервов, не позволяя им передавать электрические сигналы от мозга к мышцам.

Причина синдрома Гийена-Барре не всегда выявляется, но в двух третях случаев он возникает через несколько дней или недель после диареи, заболевания легких, гриппа… Заражение бактериями Campylobacter (вызывающими кишечные инфекции) является одним из основных факторы риска. Гораздо реже причиной может быть вакцинация, хирургическое вмешательство или травма.

Факторы риска

Синдром поражает мужчин чаще, чем женщин, и взрослых, чем детей (риск увеличивается с возрастом). Синдром Гийена-Барре не является ни заразным, ни наследственным. Однако может быть генетическая предрасположенность. После долгих споров исследователи успешно подтвердили, что синдром Гийена-Барре может быть вызван заражением вирусом Зика. (3)

Профилактика и лечение

Два метода иммунотерапии эффективны для остановки повреждения нервов:

  • Плазмаферез, который заключается в замене плазмы крови, содержащей аутоантитела, атакующие нервы, здоровой плазмой.
  • Внутривенное введение антител (внутривенных иммуноглобулинов), которые нейтрализуют аутоантитела.

Они требуют госпитализации и будут тем более эффективными, если их начнут применять достаточно рано, чтобы ограничить повреждение нервов. Потому что, когда поражаются нервные волокна, защищенные миелиновой оболочкой, последствия становятся необратимыми.

Особое внимание следует уделять нарушениям дыхания, частоты сердечных сокращений и артериального давления, а также перевести пациента на вспомогательную вентиляцию легких, если паралич достигает дыхательной системы. Для полного восстановления двигательных навыков могут потребоваться реабилитационные сеансы.

Прогноз, как правило, хороший, и тем лучше, чем моложе пациент. Выздоровление завершается через шесть-двенадцать месяцев примерно в 85% случаев, но около 10% заболевших людей будут иметь серьезные последствия (1). По данным ВОЗ, синдром приводит к смерти в 3–5% случаев, а по другим данным – до 10%. Смерть наступает от остановки сердца или из-за осложнений от длительной реанимации, таких как внутрибольничная инфекция или тромбоэмболия легочной артерии. (4)

Оставьте комментарий