Анемия, по определению, предполагает снижение количества эритроцитов или уровня гемоглобина. Термин «гемолитическая анемия» охватывает различные типы анемии, при которых эритроциты преждевременно разрушаются в крови. Термин «гемолиз» означает разрушение эритроцитов (гемо = кровь; лизис = разрушение).

Костный мозг обладает определенным резервным потенциалом. То есть он может увеличить выработку эритроцитов до определенного уровня, чтобы компенсировать их повышенное разрушение. В норме эритроциты циркулируют в кровеносных сосудах около 120 дней. В конце жизни они разрушаются селезенкой и печенью (см. также лист «Анемии» – обзор). Ускоренное разрушение эритроцитов является важным стимулом образования новых эритроцитов, которое опосредуется вырабатываемым почками гормоном эритропоэтином (ЭПО). В некоторых случаях костный мозг способен производить столько эритроцитов, сколько аномально разрушается, поэтому уровень гемоглобина не падает. Речь идет о компенсированном гемолизе без анемии. Это важно, поскольку существуют определенные факторы, которые могут привести к разложению ситуации на факторы, которые будут мешать выработке ЭПО, такие как беременность, почечная недостаточность, дефицит фолиевой кислоты или острая инфекция.

Причины

Гемолитическую анемию обычно классифицируют в зависимости от того, вызвана ли она эритроцитом, который сам по себе является аномальным (интракорпускулярный), или фактором, внешним по отношению к эритроциту (экстракорпускулярный). Различают также наследственную и приобретенную гемолитическую анемию.

Наследственные и внутрикорпускулярные причины

• Гемоглобинопатии (например, серповидно-клеточная анемия и т. д.)
• Энзимопатии (например, дефицит G6-PD)
• Мембранные и цитоскелетные аномалии (например, врожденный сфероцитоз)

Наследственная и экстракорпускулярная причина

• Семейный гемолитико-уремический синдром (атипичный)

Приобретенная и внутрикорпускулярная причина

• Пароксизмальная ночная гемоглобинурия

Приобретенная и экстракорпускулярная причина

• Механическая деструкция (микроангиопатия)
• Токсичные агенты
• фармацевтическая
• Инфекции
• иммунологический

Тогда давайте обсудим несколько примеров, поскольку невозможно описать их все в контексте этого документа.

Иммунологические гемолитические анемии:

Аутоиммунные реакции. В этом случае организм по разным причинам вырабатывает антитела против собственных эритроцитов: их называют аутоантителами. Существует два типа: с горячими аутоантителами и с холодными аутоантителами, в зависимости от того, составляет ли оптимальная температура для активности антител 37°C или 4°C. Это различие важно, поскольку лечение варьируется от формы к форме.

– Горячие аутоантитела: в основном поражают взрослых и вызывают хроническую, а иногда и тяжелую гемолитическую анемию. Они составляют 80% аутоиммунных гемолитических анемий. В половине случаев они могут быть спровоцированы некоторыми лекарственными средствами (альфа-метилдопа, L-допа) или некоторыми заболеваниями (опухоль яичников, лимфопролиферативный синдром и др.). Это называют «вторичными» аутоиммунными гемолитическими анемиями, поскольку они появляются в результате другого заболевания.

– Холодовые аутоантитела: связаны с острыми эпизодами разрушения эритроцитов, вызванными холодом. В 30% случаев мы имеем дело со вторичной аутоиммунной реакцией, которую можно объяснить вирусной инфекцией или микоплазмой – промежуточным микроорганизмом между вирусами и бактериями.

Иммуноаллергические реакции. При иммуноаллергическом (не аутоиммунном) лекарственном гемолизе антитела атакуют не эритроциты, а некоторые препараты: пенициллин, цефалотин, цефалоспорины, рифампицин, фенацетин, хинин и др.

Врожденные гемолитические анемии:

В эритроцитах есть три основных компонента. Есть гемоглобин, мембранно-цитоскелетный комплекс и ферментативный «механизм», позволяющий всему этому работать. Генетические отклонения любого из этих трех факторов могут вызвать гемолитическую анемию.

Наследственные аномалии мембраны эритроцитов. Основным из них является врожденный сфероцитоз, названный так из-за сферической формы, которая характеризует эритроциты и делает их особенно хрупкими. Встречается относительно часто: 1 случай на 5000. Присутствуют несколько генетических аномалий, классическая форма является аутосомно-доминантной, но существуют и рецессивные формы. Это может вызвать определенные осложнения: камни в желчном пузыре, язвы на ногах.

Энзимопатии. Существует несколько форм дефицита ферментов, которые могут вызвать гемолитическую анемию. Как правило, они передаются по наследству. Наиболее распространенным является дефицит фермента под названием «глюкозо-6-фосфатдегидрогеназа», который вызывает преждевременное разрушение эритроцитов и, как следствие, гемолитическую анемию.

Генетический дефект, связанный с Х-хромосомой, поэтому может поражать только мужчин. Женщины могут быть носителями генетического дефекта и передавать его своим детям. У людей с дефицитом этого фермента гемолитическая анемия чаще всего возникает после воздействия окислителей.

У людей с дефицитом G6PD может развиться острый гемолиз при воздействии определенных агентов, таких как:

– потребление сорта фасоли, называемой мелкозернистой фасолью (захватывающая фаба) или воздействие пыльцы этого растения (этот сорт фасоли используется на корм скоту). Этот контакт приводит к острой гемолитической анемии, также называемой фавизм.

– применение некоторых препаратов: противомалярийных средств, метилдопы (понижает артериальное давление), сульфаниламидов (антибактериальных средств), аспирина, нестероидных противовоспалительных средств, хинидина, хинина и др.

– воздействие определенных химических веществ, таких как нафталиновые шарики.

– некоторые инфекции.

Это заболевание часто диагностируется у жителей Средиземноморского бассейна (особенно с греческих островов), а также у чернокожих людей в Африке и США (где его распространенность составляет от 10% до 14%). В некоторых частях мира им страдают 20% и более населения.

Гемоглобинопатии. Термин, используемый для описания генетических заболеваний, при которых нарушается выработка гемоглобина внутри эритроцитов. Серповидноклеточная анемия (серповидноклеточная анемия) и талассемия являются двумя основными категориями гемоглобинопатий.

Серповидноклеточная анемия (серповидноклеточная анемия)^4,5. Это относительно серьезное заболевание связано с наличием аномального гемоглобина, называемого гемоглобином S. Это деформирует эритроциты и придает им форму полумесяца или косы (серповидные клетки), а также приводит к их гибели. преждевременно. См. листок «Серповидноклеточная анемия».

талассемия. Это серьезное заболевание, очень широко распространенное в некоторых странах мира, связано с генетической аномалией, влияющей на выработку гемоглобина — пигмента крови в эритроцитах, который обеспечивает транспортировку кислорода к органам. Пораженные эритроциты хрупкие и быстро разрушаются. Термин «талассемия» происходит от греческого слова «thalassa», что означает «море», поскольку оно впервые наблюдалось у людей из бассейна Средиземного моря. Генетический дефект может затронуть два места синтеза гемоглобина: альфа-цепь или бета-цепь. В зависимости от типа пораженной цепи различают две формы талассемии: альфа-талассемия и бета-талассемия.

Другие причины

Механические причины. Эритроциты могут быть повреждены во время определенных процедур, связанных с механическими устройствами:

— протезы (искусственные клапаны сердца и др.);

— экстракорпоральная очистка крови (гемодиализ);

– аппарат для насыщения крови кислородом (используется в операциях на сердце и легких) и т. д.

В редких случаях у марафонца может возникнуть механический гемолиз, поскольку капилляры стоп постоянно сдавливаются. Такая ситуация также описывалась после некоторых очень длительных ритуальных танцев босиком.

Воздействие токсичных элементов.

– Промышленные или бытовые токсичные продукты: анилин, мышьяковистый водород, нитробензол, нафталин, парадихлорбензол и др.

– Токсичное животное: укус паука, укус осы, змеиный яд.

– Растения ядовиты: некоторые грибы.

Инфекции.Тяжелый гастроэнтерит, вызванный и коли, инфекции, вызванные пневмококком или стафилококком, гепатит, брюшной тиф, малярия и т. д. Малярия (или малярия) является наиболее важной причиной этой категории. Малярию вызывает паразит, который растет внутри эритроцитов.

Гиперфункция селезенки. Разрушение эритроцитов в селезенке после 120-дневного путешествия является нормальным явлением, но если этот орган функционирует чрезмерно, разрушение происходит слишком быстро и наступает гемолитическая анемия.

Hэмоглобинурия приступообразный ночной. Это хроническое заболевание связано с наличием гемоглобина в моче вследствие чрезмерного разрушения эритроцитов. Ночные судороги могут быть вызваны любой формой стресса, стимуляцией иммунной системы или приемом некоторых лекарств. Иногда заболевание вызывает боли и дискомфорт в пояснице.

Возможные осложнения: тромбоз, гипоплазия костного мозга, вторичные инфекции.

• Те, что связаны с низким уровнем эритроцитов: бледный цвет лица, утомляемость, слабость, головокружение, учащенное сердцебиение и т. д.
• Желтуха.
• Темная моча.
• Увеличение селезенки.
• Те, которые специфичны для каждой формы гемолитической анемии. См. «Медицинское описание».

При врожденных формах гемолитической анемии:

• Те, у кого есть семейная история.
• Выходцы из бассейна Средиземного моря, Африки, Южной и Юго-Восточной Азии и Вест-Индии.

• У людей с недостаточностью фермента глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы: воздействие окислителей (некоторые лекарственные препараты, фасоль и др.).
• При других формах гемолитической анемии:

  – Некоторые заболевания: гепатит, стрептококковая инфекция или E. палочки, аутоиммунные заболевания (такие как волчанка), опухоль яичников.

  – Некоторые лекарственные средства (противомалярийные препараты, пенициллин, рифампицин, сульфаниламиды и т. д.) или токсичные вещества (анилин, мышьяковистый водород и т. д.).

  – Некоторые механические устройства, используемые в медицине: искусственные клапаны, устройства для очистки или насыщения крови кислородом.

  — Стресс.

• В настоящее время предотвратить наследственные формы невозможно иначе как путем консультации генетика перед зачатием ребенка. Специалист сможет определить риски рождения ребенка с гемолитической анемией, когда у одного из потенциальных родителей (или обоих) есть семейный анамнез (подробнее о генетических рисках в отношении этой формы см. также Серповидно-клеточная анемия). гемолитической анемии).
• Если за заболевание ответственно определенное вещество, его следует избегать, чтобы предотвратить рецидивы.
• При многих формах гемолитической анемии также важно защищаться от определенных инфекций.

Они различаются в зависимости от типа гемолитической анемии.

• Лечение в первую очередь основано на общей поддержке организма и устранении основной причины, когда это возможно.
• Дополнительный прием фолиевой кислоты обычно показан пациентам с хронической гемолитической анемией.
• Вакцинация против распространенных инфекций важна для тех пациентов, у которых нарушена иммунная защита, особенно у лиц, перенесших спленэктомию (удаление селезенки⁶)
• Иногда показано переливание крови.
• Иногда предлагается спленэктомия.⁷, особенно у людей с наследственным сфероцитозом, талассемией, которым часто требуется переливание крови, а также иногда и при других формах хронической гемолитической анемии. Действительно, именно в селезенке разрушаются эритроциты.
• Кортизон иногда назначают при аутоиммунной анемии с горячими антителами, а также при анемии с холодовыми антителами. Иногда его применяют при пароксизмальной ночной гемоглобинурии и, в частности, при тромботической тромбоцитопенической пурпуре. Более сильные иммунодепрессанты, такие как ритуксимаб.⁸При иммунологических гемолитических анемиях можно рассмотреть возможность внутривенного введения иммуноглобулинов, азатиоприна, циклофосфамида и циклоспорина. Иногда применяют плазмаферез, особенно в случае тромботической тромбоцитопенической пурпуры.

В рамках своего подхода к обеспечению качества Passeportsanté.net приглашает вас узнать мнение медицинского работника. Доктор Доминик Лароз, врач скорой помощи, делится своим мнением о гемолитическая анемия :

Единственные выявленные нетрадиционные методы лечения касаются серповидноклеточной анемии. Более подробную информацию смотрите на этом листе.