Миелодиспластический синдром – заболевание крови. Эта патология вызывает падение количества циркулирующих клеток крови. Этот синдром еще называют: миелодисплазия.

В «здоровом» организме костный мозг вырабатывает разные типы клеток крови:

– эритроциты, позволяющие снабжать кислородом весь организм;

– лейкоциты, позволяющие организму бороться с экзогенными агентами и таким образом избегать риска заражения;

– тромбоциты, которые позволяют образовываться тромбам и участвовать в процессе свертывания крови.

У пациентов с миелодиспластическим синдромом костный мозг больше не может нормально вырабатывать эти эритроциты, лейкоциты и тромбоциты. Клетки крови производятся аномально, что приводит к их неполному развитию. В этих развивающихся условиях костный мозг содержит скопление аномальных клеток крови, которые затем распространяются по всему кровотоку.

Этот тип синдрома может развиваться как медленно, так и более агрессивно.

 Выделяют несколько типов заболевания: (2)

• рефрактерная анемия, в этом случае поражается только выработка эритроцитов;
• рефрактерная цитопения, при которой поражаются все клетки (эритроциты, лейкоциты и тромбоциты);
• рефрактерная анемия с избытком бластов, также поражающая эритроциты, лейкоциты и тромбоциты и приводящая к повышенному риску развития острого лейкоза.

Миелодиспластический синдром может поражать людей всех возрастов. Однако чаще всего страдают люди в возрасте от 65 до 70 лет. Только один из пяти пациентов в возрасте до 50 лет страдает от этого синдрома. (2)

У большинства людей с этим заболеванием вначале наблюдаются легкие или легкие симптомы. Эти клинические проявления впоследствии усложняются.

Симптомы заболевания связаны с различными типами пораженных клеток крови.

В случае поражения эритроцитов сопутствующими симптомами являются:

• усталость;
• слабые стороны;
• затрудненное дыхание.

В случае поражения лейкоцитов клинические проявления приводят к:

• повышенный риск инфекций, связанных с наличием возбудителей (вирусов, бактерий, паразитов и т. д.).

Когда речь идет о развитии тромбоцитов, мы обычно замечаем:

• обильное кровотечение и появление синяков без какой-либо основной причины.

Некоторые формы миелодиспластического синдрома схожи по клиническим проявлениям, развиваются быстрее других.

Кроме того, у некоторых пациентов характерные симптомы могут отсутствовать. Поэтому диагноз заболевания ставится после проведения анализа крови, демонстрирующего аномально низкий уровень циркулирующих клеток крови и их пороки развития.

Симптомы заболевания напрямую связаны с его типом. Действительно, в случае рефрактерной анемии развивающимися симптомами будут в основном усталость, чувство слабости, а также возможность затруднения дыхания. (2)

У некоторых людей с миелодиспластическим синдромом может развиться острый миелолейкоз. Это рак лейкоцитов.

Точное происхождение миелодиспластического синдрома еще полностью не известно.

Однако была выдвинута причинно-следственная связь между воздействием некоторых химических соединений, таких как бензол, и развитием патологии. Это химическое вещество, отнесенное к категории канцерогенных для человека, широко встречается в промышленности по производству пластмасс, резины или в нефтехимической промышленности.

В более редких случаях развитие данной патологии может быть связано с лучевой терапией или химиотерапией. Это два метода, широко используемые при лечении рака. (2)

Факторами риска заболевания являются:

– воздействие некоторых химических веществ, таких как бензол;

– первичное лечение химиотерапией и/или лучевой терапией.

Диагностика миелодиспластического синдрома начинается с анализа крови, а также анализа образцов костного мозга. Эти тесты помогают определить количество нормальных и аномальных клеток крови.

Анализ костного мозга проводится под местной анестезией. Его образец обычно берут из бедра субъекта и анализируют под микроскопом в лаборатории.

Лечение заболевания напрямую зависит от типа заболевания и условий, специфичных для конкретного человека.

Целью лечения является восстановление нормального уровня циркулирующих клеток крови и их формы.

В условиях, когда у пациента имеется форма заболевания с низким риском трансформации в рак, назначение того или иного лечения не обязательно будет эффективным, а потребует лишь регулярного контроля с помощью анализов крови.

 Лечение более запущенных форм заболевания:

• переливание крови;
• препараты для регулирования уровня железа в крови, обычно после переливания крови;
• введение факторов роста, таких как эритропоэтин или G-CSF, для ускорения роста клеток крови и помощи костному мозгу в выработке клеток крови;
• антибиотики, при лечении инфекций, вызванных дефицитом лейкоцитов.

Кроме того, препараты типа антитимоцитарных иммуноглобулинов (АТГ) или циклоспорина снижают активность иммунной системы, позволяя костному мозгу производить клетки крови.

Субъектам со значительным риском развития рака может быть назначена химиотерапия или даже трансплантация стволовых клеток.

Химиотерапия разрушает незрелые клетки крови, останавливая их рост. Его можно назначать перорально (таблетки) или внутривенно.

Такое лечение часто связано с:

– цитарабин;

– флударабин;

– даунорубицин;

– клофарабин;

— лазацитидин.

Трансплантация стволовых клеток применяется при тяжелой форме заболевания. В этом контексте трансплантацию стволовых клеток предпочтительно проводить молодым субъектам.

Это лечение обычно комбинируют с химиотерапией и/или ранней лучевой терапией. После разрушения клеток крови, пораженных синдромом, эффективной может оказаться трансплантация здоровых клеток. (2)