Буллезный пемфигоид – заболевание кожи (дерматоз).

Последний характеризуется развитием крупных пузырей на эритематозных бляшках (красных бляшках на коже). Появление этих пузырьков приводит к поражениям и часто является причиной зуда. (1)

Это аутоиммунное заболевание, следствие нарушения иммунной системы у больного человека. Эта регуляция иммунной системы заключается в выработке специфических антител против собственного организма.

Эта патология встречается редко, но может оказаться серьезной. Это требует длительного лечения. (1)

Хотя это редкое заболевание, оно также является наиболее распространенным из аутоиммунных буллезных дерматозов. (2)

Его распространенность составляет 1/40 (количество случаев на одного жителя) и поражает преимущественно людей пожилого возраста (в среднем около 000 лет, с несколько повышенным риском для женщин).

Инфантильная форма также существует и поражает ребенка в течение первого года его жизни. (3)

Буллезный пемфигоид – дерматоз аутоиммунного происхождения. Таким образом, субъект, страдающий этим заболеванием, вырабатывает антитела против своего собственного организма (аутоантитела). Они атакуют два типа белков: AgPB230 и AgPB180, расположенные между первыми двумя слоями кожи (между дермой и эпидермисом). Вызывая отслоение между этими двумя частями кожи, эти аутоантитела приводят к образованию пузырьков, характерных для заболевания. (1)

Нетипичным симптомом буллезного пемфигоида является появление крупных (от 3 до 4 мм) пузырей светлого цвета. Эти пузырьки в основном возникают там, где кожа красноватого цвета (эритематозная), но могут появляться и на здоровой коже.

Эпидермальные поражения обычно локализуются на туловище и конечностях. Лицо чаще сохраняется. (1)

При этом заболевании также имеет значение зуд кожи (зуд), иногда на ранней стадии появления пузырей.

Было продемонстрировано несколько форм заболевания: (1)

– генерализованная форма, симптомами которой являются появление крупных белых пузырей и зуд. Эта форма является наиболее распространенной.

– везикулярная форма, характеризующаяся появлением на кистях очень мелких пузырьков с сильным зудом. Однако эта форма встречается реже.

– уртикарная форма: как следует из названия, приводит к образованию пятен крапивницы, а также вызывает сильный зуд.

– пруригоподобная форма, при которой зуд более диффузный, но интенсивный. Эта форма заболевания также может вызывать бессонницу у больного. Кроме того, в виде пруриго идентифицируются не пузырьки, а корочки.

У некоторых пациентов симптомы могут отсутствовать. У других появляется легкое покраснение, зуд или раздражение. Наконец, в наиболее частых случаях развивается покраснение и сильный зуд.

Волдыри могут лопнуть и образовать язвы или открытые язвы. (4)

Буллезный пемфигоид – аутоиммунный дерматоз.

Такое происхождение заболевания приводит к выработке организмом антител (белков иммунной системы) против собственных клеток. Такое производство аутоантител приводит к разрушению тканей и/или органов, а также к воспалительным реакциям.

Настоящее объяснение этого явления пока не известно. Тем не менее, некоторые факторы могут иметь прямую или косвенную связь с развитием аутоантител. Это экологические, гормональные, лекарственные или даже генетические факторы. (1)

Эти аутоантитела, вырабатываемые больным, направлены против двух белков: BPAG1 (или AgPB230) и BPAG2 (или AgPB180). Эти белки играют структурную роль в соединении между дермой (нижний слой) и эпидермисом (верхний слой). Эти макромолекулы подвергаются атаке аутоантител, кожа шелушится и появляются пузырьки. (2)

Кроме того, с этой патологией не должно быть связано никакого заражения. (1)

Кроме того, симптомы обычно появляются спонтанно и неожиданно.

Однако буллезный пемфигоид не является: (3)

– инфекция;

– аллергия ;

– состояние, связанное с образом жизни или питанием.

Буллезный пемфигоид является аутоиммунным заболеванием, в этом смысле он не является наследственным заболеванием.

Тем не менее, наличие определенных генов может представлять риск развития заболевания у людей, несущих эти гены. Либо есть определенная генетическая предрасположенность.

Однако риск предрасположенности очень низок. (1)

Поскольку средний возраст развития заболевания составляет около 70 лет, возраст человека может быть дополнительным фактором риска развития буллезного пемфигоида.

Кроме того, нельзя упускать из виду тот факт, что данная патология определяется и в инфантильной форме. (3)

Кроме того, наблюдается незначительное преобладание заболевания у женщин. Таким образом, женский пол делает это сопутствующим фактором риска. (3)

Дифференциальный диагноз заболевания преимущественно визуальный: появление на коже прозрачных пузырьков.

Этот диагноз может быть подтвержден биопсией кожи (взятием образца поврежденной кожи для анализа).

Использование иммунофлуоресценции можно использовать для выявления антител после анализа крови. (3)

Лечение, назначаемое при наличии буллезного пемфигоида, направлено на ограничение развития пузырьков и заживление пузырьков, уже присутствующих на коже. (3)

Наиболее распространенным лечением, связанным с этим заболеванием, является системная терапия кортикостероидами.

Однако при локализованных формах буллезного пемфигоида местная терапия кортикостероидами (действующая только там, где применяется препарат) в сочетании с дерматокортикоидами I класса (препаратами, применяемыми для местного лечения кожи). (2)

Назначение врачом антибиотиков семейства тетрациклинов (иногда связанных с приемом витамина B) также может оказаться эффективным.

Лечение часто назначают на длительный срок и оно эффективно. Кроме того, иногда после прекращения лечения наблюдается рецидив заболевания. (4)

После установления диагноза буллезного пемфигоида настоятельно рекомендуется консультация дерматолога. (3)