Молниеносная пурпура — инфекционный синдром, представляющий собой крайне тяжелую форму сепсиса. Это приводит к свертыванию крови и некрозу тканей. Очень часто заболевание вызывается инвазивной менингококковой инфекцией, и, если не оказать своевременную помощь, его исход приводит к летальному исходу.

Высокая температура, резкое ухудшение общего состояния, рвота и боли в животе — первые нехарактерные симптомы. На коже, чаще на нижних конечностях, быстро распространяется одно или несколько красных и пурпурных пятен. Это пурпура, кровоточащее поражение кожи. Надавливание на кожу не смывает кровь и не приводит к мгновенному исчезновению пятна, что является признаком «экстравазации» крови в тканях. Это связано с тем, что Purpura Fulminans вызывает диссеминированное внутрисосудистое свертывание крови (ДВС), то есть образование небольших сгустков, которые нарушают кровоток (тромбоз), направляя его в дерму и вызывая кровоизлияния и некроз кожной ткани. Инфекционный синдром может сопровождаться шоковым состоянием или нарушениями сознания больного.

В подавляющем большинстве случаев молниеносная пурпура связана с инвазивной и тяжелой бактериальной инфекцией. Neisseria meningitidis (менингококк) является наиболее распространенным инфекционным агентом, на долю которого приходится примерно 75% случаев. Риск развития молниеносной пурпуры возникает в 30% случаев инвазивных менингококковых инфекций (ИИМ). (2) Ежегодно во Франции регистрируется от 1 до 2 случаев ИМД на 100 жителей, при этом уровень летальности составляет около 000%. (10)

Другие бактериальные агенты могут быть ответственны за развитие молниеносной пурпуры, например: Пневмококк (пневмококк) или Гемофильной инфекции (бацилла Пфайфера). Иногда причиной является дефицит белка C или S, играющего роль в свертывании крови, вследствие наследственной генетической аномалии: мутации гена PROS1 (3q11-q11.2) на белок C и гена PROC (2q13-q14). на белок С. Следует отметить, что в крайне редких случаях пурпура фулгуранс может возникнуть в результате легкой инфекции, такой как ветряная оспа.

Молниеносная пурпура может возникнуть в любом возрасте, но большему риску подвергаются младенцы в возрасте до 15 лет и подростки в возрасте от 20 до 1 года. (XNUMX) Люди, которые находились в тесном контакте с жертвой септического шока, должны пройти профилактическое лечение, чтобы предотвратить риск заражения.

Прогноз напрямую зависит от времени, необходимого для того, чтобы взять на себя ответственность. Молниеносная пурпура действительно представляет собой клиническую ситуацию крайней неотложности, которая требует лечения антибиотиками как можно раньше, не дожидаясь подтверждения диагноза и не подвергаясь предварительным результатам посева крови или анализа крови. Пурпура, состоящая хотя бы из одного пятна диаметром больше или равного 3 миллиметрам, должна немедленно вызвать тревогу и начать лечение. Антибиотикотерапия должна быть подходящей для менингококковых инфекций и проводиться внутривенно или, в противном случае, внутримышечно.