Синдром Веста, также называемый инфантильными спазмами, представляет собой редкую форму эпилепсии у младенцев и детей, которая начинается на первом году жизни, обычно в возрасте от 4 до 8 месяцев. Для него характерны спазмы, остановка или даже регресс психомоторного развития малыша и нарушение мозговой деятельности. Прогноз очень изменчив и зависит от основных причин спазмов, которые могут быть множественными. Это может вызвать серьезные двигательные и интеллектуальные последствия и перейти в другие формы эпилепсии.

Спазмы являются первыми резкими проявлениями синдрома, хотя изменение поведения ребенка могло предшествовать им незадолго до этого. Обычно они возникают между 3 и 8 месяцами, но в редких случаях заболевание может проявиться раньше или позже. Очень краткие мышечные сокращения (одна-две секунды), изолированные, чаще всего при пробуждении или после еды, постепенно сменяются вспышками спазмов, которые могут продолжаться в течение 20 мин. Глаза иногда закатываются во время припадка.

Спазмы – это лишь видимые признаки стойкого нарушения мозговой деятельности, повреждающего его, приводящего к задержке психомоторного развития. Таким образом, появление спазмов сопровождается застоем или даже регрессом уже приобретенных психомоторных способностей: таких взаимодействий, как улыбки, захваты и манипуляции с предметами... Электроэнцефалография выявляет хаотичные мозговые волны, которые называются гипсаритмией.

Спазмы возникают из-за неправильной деятельности нейронов, вызывающих внезапные и аномальные электрические разряды. Многие основные заболевания могут быть причиной синдрома Веста и могут быть выявлены по крайней мере у трех четвертей больных детей: родовая травма, пороки развития головного мозга, инфекции, метаболические заболевания, генетические дефекты (например, синдром Дауна), нервно-кожные расстройства (например, синдром Дауна). болезнь Бурневиля). Последнее является наиболее распространенным расстройством, вызывающим синдром Веста. Остальные случаи называются «идиопатическими», поскольку они возникают без видимой причины, или «криптогенными», то есть, вероятно, связанными с аномалией, которую мы не знаем, как определить.

Синдром Веста не заразен. Мальчиков оно поражает несколько чаще, чем девочек. Это связано с тем, что одна из причин заболевания связана с генетическим дефектом, связанным с Х-хромосомой, который чаще поражает мужчин, чем женщин.

Заболевание невозможно обнаружить до появления первых симптомов. Стандартное лечение заключается в ежедневном приеме внутрь противоэпилептического препарата (чаще всего назначают Вигабатрин). Его можно комбинировать с кортикостероидами. Может потребоваться хирургическое вмешательство, но в исключительных случаях, когда синдром связан с локализованными поражениями головного мозга, их удаление может улучшить состояние ребенка.

Прогноз очень разнообразен и зависит от основных причин синдрома. Тем лучше, когда на момент появления первых спазмов ребенок уже старый, лечение раннее и синдром идиопатический или криптогенный. У 80% заболевших детей наблюдаются последствия, иногда необратимые и более или менее серьезные: нарушения психомоторики (задержка речи, ходьбы и т. д.) и поведения (замыкание в себе, гиперактивность, дефицит внимания и т. д.). (1) Дети с синдромом Веста часто склонны к последующим эпилептическим заболеваниям, таким как синдром Леннокса-Гасто (СЛГ).