Пузырчатка

Общее описание заболевания

Это хроническая патология аутоиммунного происхождения, поражающая кожу и слизистые оболочки. Пемфигус может развиться в любом возрасте, однако чаще всего он поражает мужчин и женщин, перешагнувших 40-летний рубеж, наиболее тяжело заболевание протекает у людей 40-45 лет, у детей встречается редко. На долю пузырчатки приходится около 1% дерматологических заболеваний.

Причины

Этиологию пузырчатки не могли установить достаточно долго, однако исследования подтвердили, что причиной данной кожной патологии является сбой в работе иммунной системы.^[3].

Задача иммунной системы — защищаться от чужеродных организмов. Аутоиммунные заболевания возникают, когда в результате дисфункции иммунная система атакует клетки организма, в случае пузырчатки – кожу. Антитела, вырабатываемые иммунной системой, ошибочно атакуют белки верхних слоев здоровой кожи. Демосомы, являющиеся связующим звеном между клетками кожи, под атакой аутоантител теряют свои связи и разрушаются, а освободившаяся полость заполняется межклеточной жидкостью, в результате чего образуются акантолитические везикулы (отсюда и название болезнь).

Факторами риска развития пузырчатки могут быть как экзогенные (инфекционные заболевания, вирусы, профессиональная деятельность), так и эндогенные причины, в том числе генетическая предрасположенность. Причинами развития пузырчатки могут быть сильное нервное потрясение, а также патология коры надпочечников.

Более склонны к развитию пузырчатки работники сельского хозяйства, часто контактирующие с гербицидами и инсектицидами, а также работники металлургической промышленности и типографий.

Виды и симптомы

Характерными особенностями представленной патологии являются мелкие везикулы с серозным содержимым, локализующиеся на теле больного в зависимости от вида пузырчатки:

• Пошлый – отличается появлением пузырей с тонкой и вялой покрышкой по всему телу. При вульгарной или обычной форме пузырьки в начале развития заболевания локализуются на слизистых оболочках носа и рта, поэтому больные обращаются к стоматологу и лечатся безуспешно, теряя время. Больных беспокоит неприятный запах изо рта, боли во рту при еде, разговоре и глотании слюны. Пациенты не всегда замечают крошечные пузырьки, склонные к самопроизвольному раскрытию, поэтому основные жалобы – болезненные эрозии во рту, которые стоматологи часто диагностируют как стоматит. При обыкновенной пузырчатке язвы, образующиеся при вскрытии пузырьков, сливаются и образуют обширные поражения. В отличие от стоматита, для которого характерны эрозии с белесым налетом, язвы пузырчатки имеют ярко-розовый цвет и глянцевую поверхность. При поражении гортани пузырчаткой голос больного становится хриплым;
• эритематозный форма пузырчатки характеризуется тем, что преимущественно поражается кожа груди, лица, шеи и волосистой части головы. Высыпания себорейного характера с четкими границами покрыты коричневыми или желтыми корками; при вскрытии обнажается эрозия. Этот вид пузырчатки диагностировать нелегко, поэтому эритематозная форма может локализоваться более одного года, а в случае обострения может проявиться симптомами вульгарной;
• листовидный – на ранее пораженных участках кожи могут возникать высыпания эритемо-сквамозного характера, затем вскрываются пузырьки с тонкими стенками, образуя эрозии, которые засыхают и покрываются пластинчатыми корками. Эта форма пузырчатки, как правило, поражает кожу, мелкие пузырьки быстро распространяются по здоровой коже, в некоторых случаях могут поражаться слизистые оболочки;
• вегетативный форма проявляется пузырьками в области кожных складок, на месте пузырьков со временем образуются эрозии с гнилостным запахом и гнойный налет.

Помимо высыпаний на коже и слизистых оболочках, у больных пузырчаткой наблюдаются общие симптомы:

1. 1 усталость;
2. 2 снижение или потеря аппетита;
3. 3 снижение веса даже при усиленном питании;
4. 4 сонливость.

Осложнения

При несвоевременной или неправильной терапии пузырьки распространяются по всему телу, сливаются и образуют крупные очаги. Серьезную опасность представляет запущенная пузырчатка наряду с ожогом кожи. Поражения кожи влияют на качество жизни больного, больной не может нормально передвигаться. При инфицировании эрозий наиболее частым осложнением является пиодермия.^[4]… Возможно также распространение воспалительных процессов на внутренние органы, в результате чего развиваются флегмоны и пневмонии.

Со стороны ЛОР-органов тугоухость может развиться как осложнение пузырчатки; Среди дерматологических осложнений преобладают микозы. Осложнения со стороны сердечно-сосудистой системы проявляются в виде ишемии, стенокардии и микроангиопатии.

Риск летального исхода у больных пузырчаткой достаточно высок – до 15% больных умирают в течение 5 лет после начала заболевания.

предотвращение

В качестве профилактической меры по предотвращению развития пузырчатки следует:

• регулярно менять постельное белье;
• ежедневно менять нижнее белье;
• своевременно лечить кожные патологии;
• отстранять от работы лиц с гнойничковыми высыпаниями;
• систематический контроль дерматолога;
• ограничить потребление соли, жиров и углеводов;
• контролировать показатели уровня глюкозы в крови и артериального давления;
• строго соблюдать правила личной гигиены.

Лечение в традиционной медицине

Лечение пузырчатки длительное и сложное. Пемфигус предполагает комплексную терапию:

1. 1 системное лечение;
2. 2 местная терапия;
3. 3 экстракорпоральные техники.

Местная терапия предполагает обработку пораженных участков кожи заживляющими и гормональными мазями и орошение эрозий обезболивающими средствами.

Экстракорпоральное лечение предполагает использование гемодиализа и плазмофореза.

Основой лечения пузырчатки является гормональная терапия. Больному назначают таблетки, а госпитализированным — внутривенные кортикостероиды. Схему лечения следует строго соблюдать, поскольку прием гормональных препаратов может вызвать серьезные побочные эффекты:

• депрессия;
• нарушения сна;
• гипертония;
• ожирение даже при низкокалорийной диете;
• диабет стероидного типа;
• чрезмерное возбуждение нервной системы;
• расстройства стула.

При обострении показаны препараты, подавляющие иммунитет. Пациентам с тяжелой пузырчаткой может потребоваться замена плазмы. При тяжелых формах патологии назначают внутривенный иммуноглобулин.

Для предотвращения заражения после вскрытия волдырей больным пузырчаткой назначают антибиотики. На язвы и мокнущие участки накладывают повязки, смоченные вазелином. При обострении рекомендуется носить свободную одежду из натуральных тканей.

Внимание!

Администрация не несет ответственности за любую попытку использования предоставленной информации и не гарантирует, что это не причинит вреда лично Вам. Материалы не могут быть использованы для назначения лечения и постановки диагноза. Всегда консультируйтесь со своим врачом-специалистом!